Hospitalist ~なんでも無い科医の勉強ノート~: 成人スティル病 Adult Onset Still Disease (AOSD)

成人スティル病 (AOSD)

Ann Rheum Dis 2006;65:564-72

原因不明の炎症性疾患. しばしば不明熱の原因となる

　1日1回, 1日2回のSpiking Fever, 一過性のRash, 関節炎, 多臓器症状を来すのが特徴的.

　女性での発症が男性をわずかに上回り(60%), 3/4は16-35yrでの発症.(25yr[16-65]). 27%は35yr以降の初発となる.

日本からの報告では, 67%が35yr以降の発症であり, 65-70%が女性.

　原因は不明. HLA-B17, B18, B35, DR2は発症RR 2.1-2.9との報告.

　感染症がトリガーとなる可能性も示唆されている.

　Th1 cytokine(IL2, IFNγ, TNFα)の上昇が認められており, AOSDとの関与が推測されている

AOSDの所見

各症状, 所見の頻度

　Spiking fever, Rash, Arthritis/arthralgiaが3徴.

　発熱は通常4hr以内の持続で, 1日1回 or 2回の発熱パターンをとる. 夕〜深夜の発熱が多い.

　典型的な皮疹は一過性のSalmon-pink, maculopapular eruption. 体幹や四肢の近位部に多く, 衣服に隠れていることが多い.

所見	頻度	所見	頻度
咽頭痛	35-92%	リンパ節腫脹	32-74%
筋肉痛	12-84%	皮疹	51-94%
発熱	95.7%[82-100]	脾腫	14-65%
関節炎	68-100%	胸膜炎	12-53%
関節痛	11-100%	心膜炎	10-37%

関節炎は様々; 膝, 手首, 肘, 肩, DIP, PIP, MP, 顎関節など. 対称性が多い.

関節	頻度	関節	頻度
膝	69-82%	MCP	35-42%
手首	67-73%	MTP	11-18%
足首	38-55%	股関節	7-11%
PIP	44-47%	DIP	9-10%
肘	29-44%	PIP	0-3%
肩	24-40%	TMJ	3-4%

血液所見では炎症反応, 肝酵素上昇など.

　フェリチンが著明高値を示し, >=5ULNはSn 80-82%, Sp 41-46%でAOSDを示唆する所見.

骨所見は早期には認められないことが多い. 手関節, IP関節の癒合など.

AOSDのPET/CT所見 Mod Rheumatol, 2014; 24(4): 645–650
7例のAOSD患者でPET/CTを施行.
また, 7例の症例報告例のデータも合わせて評価.
　集積部位は, 骨髄 100%, 脾臓 90.9%, リンパ節 80.0%, 関節 75.0%
　骨髄はびまん性に集積し, 特に全脊椎への集積は全例で認めた.
　リンパ節もびまん性だが, 左右非対称性のこともあった.
　他に心外膜(2), 胸膜(1), 唾液腺(2), 眼瞼(1), 筋(1), 大血管(1)への集積例あり.

AOSDの診断Criteria

Yamaguchi criteria Sn 93.5%	Cush criteria Sn 80.6%	Fautrel criteria Sn 80.6%, Sp 98.5%
Major 関節痛 >2wk 間欠的な39度以上の発熱 >=1wk 典型的な皮疹 WBC>10000(顆粒球>80%)	2 pt 1日1回の発熱 >39度一過性の典型的なRash WBC>12000 + ESR>40mm/hr RF, ANA陰性手根骨癒合	Spiking fever>39 関節痛一過性の紅斑咽頭痛 PMN>=80% Glycosylated ferritin=<20%
Minor 咽頭痛リンパ節腫大 and/or 脾腫肝酵素異常 ANA, RF陰性	1pt 発症年齢が35歳未満関節炎咽頭痛の前駆症状網様系の浸潤 or 肝酵素異常滑膜炎頸部, 手根骨癒合	丘疹 WBC>10000/µL
除外; 感染, 悪性腫瘍, リウマチ疾患	Probable; 12wk観察で10pt	4 major or 3 major + 2 minor
2つ以上のMajor, 計5つ満たせば診断	Definite; 6mo観察で10pt