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2018年11月14日水曜日

幼若血小板

幼若血小板分画: IPF(immune platelet fraction)

幼若血小板は末梢血にRNAが残存している血小板で血小板減少の評価において, 骨髄不全か血小板の破壊亢進かの鑑別に有用な検査の1
・正常値は自動機械カウントで1.3-9%
 韓国人の評価では, 男性で0.5-3.2%, 女性で0.4-3.2%程度とばらつきが多い
 大体<10%程度と考えておく.
・DICTTP, ITPなど末梢血での血小板破壊が亢進している病態では, IPFは上昇する.
 血小板減少症例の評価ではITP群で16.3%, ITP7.6%
 小児例では>9.4%は感度88%, 特異度85.7%ITPを示唆する報告がある
(Front. Med. 4:146. doi: 10.3389/fmed.2017.00146 )

2ヶ月~21歳までのPLT<5万を満たす小児患者のReview.
(PediatrBloodCancer.2017;e26812. )
・ITP97, 骨髄不全が11, 悪性腫瘍が126, 他の血小板減少が38
IPF>5.2%ITPと骨髄不全を感度93%, 特異度91%で鑑別可能

また, IPFは重症出血リスクにも関わる.
重症出血リスク因子
PLT<1万はリスクだが
 さらにIPFが低い場合(IPF≤10%)は高リスクとなる

化学療法後のPLT減少56, 骨髄不全22, ITP105, 先天性巨大血小板症(HM)27例でIPFを評価した報告
(Sci Rep. 2017 Jun 13;7(1):3355.)
・各患者群の年齢, PLT, MPV

IPFの分布: ITPHMではIPFは高値となる.

・ITP患者群では12.3%[2.4-65.6]
 HM群では29.8%[4.6-65.9]
さらにIPF<17.4%は感度70%, 特異度90%ITPHMの鑑別に有用

骨髄不全(白血病, MDS, AA) 58, ITP 47, Control 97例において, IPFと網状PLT(rPT)を前向きに評価した報告
(Br J Haematol. 2017 May;177(4):612-619.)
・骨髄不全, ITP患者ではPLT<7万を満たす
IPF
Control群で2.6%[0.9-8.5]
ITP群で16.2%[2.6-45.9], 
骨髄不全群で9.9%[2.4-34.1]
・骨髄不全でも10%近くなることはある. 

血小板減少を呈した231(ITP 62例と非ITP症例169)IPFを評価した報告
(Pak J Med Sci. 2016;32(3):575-579.)
・各群におけるMPV, IPFの分布

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いつの間にか院内検査の血算機械が新しくなり, IPFも院内で評価可能になっていました.
いままでMPVで代用していましたが, 血小板数が少ない場合には評価困難なことも多かったです.
・IPFの正常値は大体<10%程度. 
 血小板減少で>10%となる場合は骨髄産生の亢進, 末梢血での消費・破壊を考慮 →大体ITPのことが多い.
 低値の場合は骨髄抑制, 骨髄不全を考慮する.
・若いPLTは止血機能も高いため, 血小板低下+IPF上昇よりも血小板低下+IPF低下が最も出血リスクが高いため注意が必要. あくまでも簡便な評価の1つですけども.

2018年11月8日木曜日

髄液糖が下がる疾患は?

髄液糖が低下するのは感染症, 特に細菌性髄膜炎を連想するが,
他にはどのような疾患で低下するのだろうか?

CSF-glu<40mg/dL 且つ 血清/CSF-glu <0.6を満たす成人症例89例の原因疾患を評価した報告.
[Am J Med Sci 2014;348(3):186–190.] 
・このうち79例で診断が判明.
・最も多いのは細菌性髄膜炎で24%. 真菌性髄膜炎が15%, 脳卒中が13%, 癌性髄膜炎11%, ウイルス性髄膜炎6%, 神経サルコイド3%
・患者背景でも異なる.

市中発症の髄液糖が低下する疾患
(International Journal of Infectious Diseases 39 (2015) 39–43 )
・市中発症の髄膜炎(CSF細胞数増多), CSFシャントや1ヶ月以内の脳外科手術歴がない620例の解析.
・このうち116(19%)で髄液糖の低下が認められた.
・原因疾患は
 特発性が40, 細菌性27クリプトコッカス26, ウイルス性15結核性4.

髄液糖低下の程度と原因疾患
・細菌性は全例で<30mg/dLとなる

髄液糖が低下する疾患のまとめ
[Am J Med Sci 2014;348(3):186–190.] 
・多い非感染性の原因としては癌性髄膜炎, SAHがある.


癌性髄膜炎の髄液糖はどの程度低下する?

組織や画像で証明, もしくは癌性髄膜炎として治療された50
(Clinical Neurology and Neurosurgery 115 (2013) 19–25 )
髄液糖は低下するものから正常まで様々.
 細胞診の感度は62%程度.

70例の解析
(Cancer 2009;115:381--9. )

・髄液糖は48mg/dL[1.3-143]
 髄液蛋白は240mg/dL[15-2580]

癌性髄膜炎34例の評価では,
・初圧の上昇(20-40cmH2O以上)21,
 <6cmH2Oと低下しているのが2, 正常範囲が8
・細胞数の増加は23例で認められた(10-202/mm3)
 髄液蛋白上昇は25(45-800mg/dL)
髄液糖の低下は17

癌性髄膜炎では髄液糖が著名に低下することもある.
頻度は様々ではあるが, 半数程度で低下を認める可能性

神経サルコイドーシスでは?

神経サルコイドーシスのMetaにおいて, 1088例を評価.
(BMC Neurology (2016) 16:220)
・サルコイドーシス全体の5%で神経サルコイドーシスを合併
・CSFを評価したうちの14%で髄液糖の低下が認められる

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2018年11月5日月曜日

症例: 60台男性, 発熱, 意識障害

60台の男性, 3日前からの発熱, 全身倦怠感を認め, 来院当日意識障害を呈し搬送された.

来院時BT 38.5度, BP 136/70mmHg, HR 112bpm, 不整, RR 28回, SpO2 94%
意識レベル E1V1M4.

身体所見では眼瞼に点状出血+ 四肢に塞栓症状はない
心雑音なし。呼吸音正常。腹部, 四肢に異常所見なし

経胸壁心エコーでは明らかな疣贅なし. 弁逆流所見なし.
頭部CTでは後頭葉に軽度の脳出血あり.
胸腹部CTでは肝臓のごく一部に門脈内ガス, 腎動脈内に一部ガス+
また, 以下の写真のような画像が得られた.

血液培養からはグラム陽性レンサ球菌が採取後数時間で検出.
(Innovations (Phila). 2017 Jul/Aug;12(4):e3-e5.)

既往歴を聴取すると,
 4週間前に慢性心房細動に対してアブレーションを施行.
 他, 高血圧, 脂質代謝異常症の既往あり.

さて, この疾患はなにか?




















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アブレーション後の心房食道瘻(Atrioesophageal fistula: AEF)


心房細動に対するアブレーション後の合併症頻度は以下の通り;
 日本国内のアブレーション施行例 10795例の解析:

・最も多いのは心タンポナーデ, 穿刺部の血腫
・他には処置に伴う空気塞栓心外膜炎, 動静脈瘻など.
・AEFは2例のみと非常に希.

アブレーション後の心房食道瘻(Atrioesophageal fistula: AEF)とは?
(Circulation. 2017;136:1247–1255.)(Innovations (Phila). 2017 Jul/Aug;12(4):e3-e5.)

アブレーション後のAEFは非常に希な合併症で頻度は<0.1-0.25%. また致死率も高い(40-80%)
・症例報告でもまだ数える程度のみ.
アブレーション後数週間経過し, 発熱や脳梗塞(空気塞栓), 他臓器の空気塞栓, 敗血症, 吐血で受診する.
口腔内常在菌の菌血症を呈する例もあり.

AEF形成前に食道潰瘍が先に生じることがわかっている.
(Circulation. 2017;136:1247–1255.)
・進行すると瘻孔を形成する.
・AEFに至らずとも, 食道-心外膜瘻, 食道穿孔のみもある.
アブレーション~発症までは19.3±12.6, 範囲6-59
また, 瘻孔と呼ぶものの, 交通は食道心房の一方通行であることが多い.

機序は,
熱損傷やそれによる血管傷害虚血
神経損傷によるGERD, 食道蠕動の障害などが考えられている.


参考: 食道と心房の位置関係


アブレーション後のAEF症例のReview.
(Innovations (Phila). 2017 Jul/Aug;12(4):e3-e5.)
・術後~発症まで3-4週間程度とやや時間をあけて発症する
・症状は発熱, 神経症状, 吐血, 意識障害, 胸痛など.

AEFを疑うきっかけ, 状況は,
アブレーション後数日~数週経過し原因がよくわからない発熱や全身症状, 胸痛が出現した場合は食道潰瘍やAEFを考慮し, 経口造影, 経静脈造影を使用したCT検査を行うことが推奨される.

 アブレーション後数週間経過して出現する炎症や発熱, 非特異的な全身症状で発症することが多く, アブレーションを施行した病院を受診せず, 開業医や総合病院の内科, 救急病院を受診する可能性があるため, この病態は頭の片隅に置いておきたい.

 「1-2ヶ月以内にアブレーション既往がある人の発熱, 非特異的症状」というのを一つのキーワードとして押さえておくと良いかもしれない.