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2016年1月12日火曜日

TTP/HUSとDICの鑑別ポイント

1月の京都GIMカンファレンスの症例の1つで,
発熱、意識障害、Labにて血小板減少, 貧血, LDH軽度上昇, 腎不全,,, という症例が提示された.
結局は劇症型肺炎球菌感染症 + SLE(ITP合併)であったが,
例えば自分が救急でこの患者を診察した場合, どうしてもTTPの鑑別が必要になると感じた.
(あまりディスカッションではその点は掘り下げられていなかったが...)

TTPでは早期の血漿交換が治療となり, 血漿交換をしない場合の致命率は90%と予後が悪い.
ところが, このDICなど, 同じような病状を呈する疾患もあるため, 診断が難しいことがある.

何か良い方法はないものか?

調べると1つだけ両者の鑑別をテーマとした論文があった.
(Am J Clin Pathol 2010;133:460-465)

27例のTTP/HUS患者と51例のDIC患者のデータを後ろ向きに比較.
・TTP/HUSは特発性が19例, 出産後が3例, SLEが2例, 薬剤性が1例, 乳癌既往, 膵癌既往がある例がそれぞれ1例.
・両群の基礎データ

両群の血液データの比較.
TTP-HUSではよりPLTが低く, PT, INR, aPTTの延長が少ない.
・FibrinogenやD-dimerは両者で有意差なし.
・LDHも両者で有意差はない.

PLT値, PTによるTTP/HUSとDICの鑑別.
PLT <2万/µLではTTP/HUSに対する特異度が高く,
・PTの延長が5秒未満ならばTTP/HUSに対する感度が高い結果.

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なるほど, DICはCoagulopathyであるため, 血小板低下もそうであるが, 凝固能も大きく障害される.
一方でTTP/HUSは血小板の低下がメインであり, 血小板の低下の割には, 比較的凝固能の障害は軽度という『感覚』がある.

この辺の絶妙な感覚が TTPっぽい、DICっぽいという印象に結び付けられるようになればよいのかもしれない.

で、実際京都GIMの症例のデータは,

Hb 11.7, PLT 2.4万, PT-INR 1.22, APTT 36.9s, D-dimer 5µg/mL
LDH 421, 他割愛.

あれ, PLTの低下の割には, 凝固障害はそこまできつくないぞ。。。?

ということで、背景にITPがあるともうダメですね.

まあ、普通のDICではないな、という感覚は重要かもしれません

3 件のコメント:

  1. 駆け出しの血液内科医です。いつも勉強になります。
    症例を詳しく存じあげないのですが、DICは本当にあったのでしょうか?もし血球の変化の原因として、血小板減少がITP、貧血がSLEに起因するいわゆるEVANS症候群によるものであった場合は、免疫学的機序による破壊になるので、末梢血への破砕赤血球の出現が無いと思います。TTPでは破砕赤血球の所見が大事になるはずなので、本例ではTTPとの鑑別はその点で可能ではないでしょうか。

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  2. 早川先生、コメントありがとうございます。
    先生のおっしゃる通り、破砕赤血球がポイントとなるとおもいます。質問しましたが、ER診療の際は評価できておらず、その後すぐに肺炎球菌が血液培養より生えたため(最終的には髄液からも生えました)、カンファレンスはそちらの方向へ流れました。
    結局破砕赤血球の有無については回答をいただけませんでした。

    自分も実際初診の立場であったら、破砕RBCの有無は是が非でもチェックすると思います。

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  3. あとはDICでも破砕赤血球は認められるため、
    この症例において破砕赤血球を認めた場合、ITP + DICとTTPの鑑別は非常に難しくなるのだと思います。

    軽度のDICとITPでは「血小板減少の程度」の割には凝固障害がしょぼい、という印象になってしまうのでしょう。
    (この症例では事前にSLEやITPの存在がわかっておりませんでした)

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