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2017年3月31日金曜日

血栓性微小血管障害症におけるADAMTS13活性低下の予測: PLASMICスコア

血栓性微小血管障害症(TMA)はTTPやHUS, atypical HUS, 高血圧緊急症・・・などなど色々.
このうちTTPはADAMTS13活性の低下が認められ, 治療には血漿交換が重要.

血漿交換により予後が格段に改善するため, 疑いの時点で踏み切るべきとされる.

ADAMTS13活性は検査で評価できるものの, 時間がかかるため, この活性低下をどう予測するかが重要.

ADAMTS13活性と腎障害の程度を色々な報告で調査
(Blood. 2014;123(16):2478-2484)
ADAMTS13活性が低下している患者群(TTP)の方が血小板が低値で腎障害は軽度.
低下していない例(aHUS)では血小板は若干高く, 腎障害は高度

TMAにおいて活性低下群160例と正常群54を比較し有意差を認める項目を検出
項目
OR

感度
特異度
Cr ≤2.26mg/dL
23.4[8.8-62.5]
1項目以上
98.8%[96.9-100]
48.1%[38.9-59.3]
PLT ≤3/µL
9.1[3.4-24.2]
3項目満たす
46.9%[41.3-53.1]
98.1%[94.4-100]
ANA陽性
2.8[1.0-8.0]




PLASMICスコア
(Lancet Haematol 2017; 4: e157–64 )
Thrombotic microangiopathyTTPが疑われる患者を登録, フォローしたregistry(Harvard TMA Research Collaborative)において, ADAMTS13活性低下(≤10%)と関連性のある項目を抽出. スコアを作成し, External Validationを施行.
・Registryはボストンにおける3病院(Beth Israel Deaconess Medical Center, Brigham and Women’s Hospital, Massachusetts General Hospital)で行われている.
患者は18歳以上で, PLT<15/µLで破砕赤血球を認める溶血性貧血(+)
・External ValidationAlabama大学病院を受診し, ADAMTS13活性を評価された患者群で施行.

母集団

DerivationにおけるADAMTS13活性低下と関連する因子

PLASMICスコア:
・血小板 <3/µL
溶血所見(網赤血球>2.5% or ハプトグロビン検出濃度以下 or 間接ビリルビン>2.0mg/dL)
活動性悪性腫瘍無し
・臓器移植, 幹細胞移植歴なし
MCV<90fl
・INR<1.5
・Cr<2.0mg/dL をそれぞれ1pt

スコアとADAMTS13活性低下の可能性.

0-4Low risk 0-4%
5Intermediate 5-24%
6-7High risk群 62-82%でADAMTS13活性の低下の可能性あり

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