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2017年1月12日木曜日

PMRとSmall vessel vasculitis

リウマチ性多発筋痛症(PMR)は高齢者をよく診療する総合診療科では比較的コモンな疾患と言える.

しかしながら、PMRと一言といっても, 高齢発症の関節リウマチ(EORA)や傍腫瘍症候群など他の疾患も同様の症状や経過で発症し得るため注意が必要である.

RAとの鑑別:
 http://hospitalist-gim.blogspot.jp/2015/10/pmrmri.html
 http://hospitalist-gim.blogspot.jp/2015/06/blog-post_60.html
某腫瘍症候群としての膠原病
 http://hospitalist-gim.blogspot.jp/2014/09/blog-post.html

そのなかで一つ押さえておきたのがSmall vessel vasculitis(SVV)

SVVによる糸球体腎炎の患者86名のRetrospective cohort.
・このなかの13%がPMRとして初期治療を受けていた.

PMR診断既往(+) vs (-)の比較

・PMRとして治療された群では, 腎不全, 透析, 死亡Riskいずれも低く,軽症のSVVの初期ではPMRと誤診される可能性が示唆される.



PMRとGCAとSVVはオーバーラップする

臨床的にGCS±PMRの診断を受けた490名でTA生検を施行した前向きコホート
(Arthritis and Rheumatism 2008;58:2565-73)
・生検でTA正常 + TA周囲の小血管への単核球浸潤 → SVVとしたとき, SVVは35名(7.14%)で認められた. 
 他にTA生検でGCAに典型的な症例が280例, TA生検陰性例は175例.

SVVはTAと比較して,
・炎症がやや低く, 消耗症状, 全身症状も軽い傾向.
・側頭動脈異常も少ない.
・PMR様症状はSVVで多い. 
・発症年齢は同じ.

SVVとTA生検陰性例の比較
・SVVでは発熱の頻度が低い. 他症状や所見に差はない

871例の患者より888件の側頭動脈生検を施行した報告.
(Arthritis and Rheumatism 2008;58:2565-73)
・上記の354例(39.9%)で炎症所見が得られた.
・生検所見を以下の4つに分類
  Small vessel vasculitis(SVV): 側頭動脈自体は保たれており, 外膜周囲の小血管の炎症所見が認められる.
  vasa vasorum vasculitis(VVV): 外膜の栄養血管のみの炎症所見
  inflammation limited to adventitia(ILA): 炎症が血管外〜外膜のみに波及し, 中膜は保たれている所見
  transmural inflammation(TMI): 炎症が外弾性板を経て中膜に波及している所見.
・354例中, SVVが9%, VVVが6.5%, ILAが7%, TMAが77.5%であった.

病理所見と臨床症状, 所見, 検査結果

・末梢の滑膜炎はSVVで合併頻度が多い.
・顎跛行や頭痛はTMIで有意に多い.
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PMRとSmall vessel vasculitisはしばしば鑑別が困難である.
・PMR様の症状だが, 腎障害, 蛋白尿, 血尿がある場合や, PMRとしては症状が非典型的な場合(ROM制限がないなど)は, SVVも考慮してANCAや補体などの評価も重要.
・PMRは滑膜炎がMainであり, 一般的にROM制限が強いはず.

GCA(側頭動脈炎)と臨床的に疑わしくても, 組織ではSVVである可能性もある.
・組織所見間で長期予後やステロイド調節, 腎機能予後がどうなるかはまだわからないが, PMRやGCAの中にはSVVが含まれている可能性には留意した方が良い
・ただし「組織上SVV」であることがどの程度予後に関連するか、ステロイド反応性に関わるか、というのはよくわからない. 組織上SVVならばPMRとすべきとしている論文もある. 

臨床的にPMRやGCAが疑わしい患者ではANCAの評価や尿所見の評価/フォローは大事.

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