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2013年12月4日水曜日

爪半月の異常

外来をしていて、若い男性の爪を見ると, 爪半月が異様に小さく, 消失している指もあった.
写真は撮り忘れ。
両手の爪半月が全て縮小しており, 第2-3指、小指の爪半月が欠如, 他部位は明らかに縮小.

病的意義はあるのか。。。? (ちなみに他の身体所見は問題無し)

自分自身をみると, 両側の小指のみ半月が無かった.
研修医を何人か見てみると, 片方の小指のみ無かったり, 全指あったり, と.
小指は無い人は多かったが, 他の指が無い人はほぼ居なかった.

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Journal of the American Academy of Dermatology 1996;34:943-953
"The lunula" (爪半月)という文献より,

爪半月 Lunulaについて
爪半月は爪の起始部に認められる部位
 胎生13-14wkには既に認められている. 全ての指に認められる訳ではなく, 最も多く認められるのは母指と示指. 足では母趾で最も多く認められる. 小指では認めないことも多い.
 半月の大きさも個人差, 同じ人でも指毎に異なる. 人種でも異なる. 加齢と伴に爪半月のサイズは縮小する.

爪半月の構造, 機能
 組織的に爪半月は爪起始部と異なり, 顆粒層が欠如している
 また爪床よりも上皮は厚い.
 爪のメラノサイトは遠位部で多くなが, 爪半月でもメラノサイト, Langerhans細胞, Merkel細胞が認められる
 また, Parakeratotic onychocyteを含み, ケラチン生成を行う領域.

爪半月が白い理由は, Nail matrix(爪母)と爪床, 爪が関連
 爪半月の上皮が厚いため, その下の毛細血管の透過性が低下し白色となる
 爪母が白色に見えることも原因の1つ.
 爪自体は半月上では薄く, 爪床部では厚くなる.
 また, 半月と爪の付着部は爪床部と比較してより強いため, 光の反射が異なり白色に見える.

爪半月の役割
 中心的な役割は爪の形を整える役割. 特に爪半月の末梢側の形は, 爪のFree edgeの形に関連する.(爪を切ったりすると分かりにくいが)
 外傷や手術の影響で爪半月が形成不全となると, 爪自体の形成不全, 形の異常が生じる.

爪半月の異常
正常の爪半月の形は半月上.
 遠位部は湾曲しており、近位部は直線
爪半月の異常は以下に分類される
 Macrolunula (拡大)
 Microlunula, anolunula (縮小, 消失) 
 Nonconvex lunula(非対称性, 三角形等)

Macrolunula; 巨大爪半月
 インドでの正常Variantとしての報告が多い. 爪の疾患ではHabit-tic deformity, median nail dystrophyで報告があり, 内分泌疾患では甲状腺機能亢進症での報告がある.

Microlunula, Anolunula; 爪半月の縮小, 消失
 以下の疾患での報告例がある.
心血管系
 動脈硬化症
血液疾患
 鉄欠乏性貧血
神経
 神経損傷
先天性
 染色体異常; Monosomia 4, Trysomy 21
 Genodermatoses,
 Erythropoietic protoporphyria
 Focal dermal hypoplasia(Goltz syn.)
 Porphyria cutanea tarda
感染症
 HIV, Leprosy
, 呼吸器
 COPD
爪疾患
 Brachyonychia
 Hereditary osteoonychodystrophy
 Pachyonychia congenita
 Soft nail disease
その他
 リンパ浮腫, 低栄養,
 ペニシラミン
腎疾患
 腎不全
内分泌
 末端肥大症, Adipose-genital dystrophy
 甲状腺機能亢進症, 低下症
 下垂体不全症
悪性腫瘍
 多発性骨髄腫
リウマチ性疾患
 関節リウマチ
 全身性硬化症

爪半月の縮小は黒人の正常variantや加齢に伴い生じることもある.
MicrolunulaやAnolunulaは大半が後天性であり,
 徐々に縮小, 消失する例が殆ど.
 両側性に生じるのが普通であるが, 神経損傷では片側性のことがある

Triangular lununa(三角爪半月)はHereditary osteoonychodysplasiaに症状の1つ
 他に三角爪半月を来す病態は, 外傷とTrisomy 21で報告例がある.

爪半月の色の変化もある
 黒色, 青色, 褐色, 灰色, 緑色, 紫色, 赤色, 黄色, 白色の混在や
 点状の色素沈着
 縦線状の色素沈着がある.

HIV感染患者(黒人)のBlue lunula. (Zidovudineによる薬剤性)

青色半月の原因
銀中毒
化学療法; Cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, dacarbazine
化学療法; 5-Fluorouracil, doxorubicin, cyclophosphamide
化学療法; Vinblastine, dactinomycin, bleomycin
ヘモグロビンM疾患
Hepatolenticular degeneration(Wilson)
Hereditary acrolabial telangiectases
Phenolphthalein purgative
Zidovudine
赤色半月の原因
Alopecia areata
Vitiligo
Primary nail dystrophies 
 Habit-tic deformity
 Median nail dystrophy
 Trachyonychia
 Twenty-nail dystrophy
その他
 慢性じんま疹
 Hereditary osteoonychodystrophy
 Lichen sclerosus et atrophicus
 Psoriasis vulgaris
黄色半月の原因
Insecticides and weed killers 
 Dinitro-orthocresol(5%)
 Diquat and paraquat(Preeglone Extra)
テトラサイクリン

白色半月の拡大
Apparent leukonychia
半月の進展; 虚血, Leprosy
Lindsay’s half-and-half nails 
 アンドロゲン, 5-Fluorouracil, Paraquat, 腎疾患
Terry’s nails 
 肝硬変, 慢性心不全, 糖尿病, Keratoses, 吸収不良,
 Neopolitan(加齢性), 肺好酸球症, 甲状腺機能亢進症
Pseudoleukonychia 
 Onychomycosis; proximal subungual, superficial white
True leukonychia 
 Alopecia areata

Longitudinal dyschromic lunular bandsの原因(縦に入る色素沈着)
黒色
Longitudinal melanonychia striata
褐色
化学療法; Cyclophosphamide, Doxorubicin, Hydroxyurea
抗ウイルス薬; Zidovudine
赤色
Cirsoid aneurysms(subungual arteriovenous tumor)

Glomus tumor

Keratosis follicularis

Ionizing radiation-induced keratosis
白色
Keratosis follicularis
赤色のバンド; Keratosis follicularisの患者
 黒色のバンド

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結局原因が良く分かりません、、、、
ちなみに胸痛は胸膜、心膜痛Likeでしたが、エコーでは問題無し。
ECGでは下壁誘導のST低下, 陰性T波, QT短縮, 四肢誘導のVoltage低下がありました.

他には問題無し. なにかしら関連があるのでしょうか。

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