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2016年12月27日火曜日

多発筋炎, 皮膚筋炎に合併する悪性腫瘍

膠原病では悪性腫瘍に合併するものもあり, 評価は重要.
参考: http://hospitalist-gim.blogspot.jp/2014/09/blog-post.html

特に皮膚筋炎(DM)や多発筋炎(PM)は悪性腫瘍に随伴する膠原病として有名である.

DMでは15-32%に悪性腫瘍を合併し, PMでは9-15%に合併.
・それぞれの悪性腫瘍RRは, PM 1.8[1.1-2.7], DM 2.4[1.6-3.6].
(NEJM 1992;326:363-7) (Lancet 2001;357:96-100)

発症からの期間と原発腫瘍の頻度(SIR) (Lancet 2001;357:96-100)

DM
0-1yr
2-5yr
>5yr
PM
0-1yr
2-5yr
>5yr
全体
13.5[10.4-17.6]
2.5[1.7-3.5]
1.4[1.0-2.0]
全体
2.6[1.6-4.0]
1.5[1.1-2.1]
0.9[0.6-1.3]
胃癌
27.5[12.4-61.3]
0[0-4.7]
1.9[0.3-13.3]
大腸癌
0[0-3.3]
1.8[0.8-4.1]
0.8[0.3-2.2]
大腸癌
8.6[3.2-22.8]
1.2[0.3-5.0]
2.3[1.03-5.1]
膵臓癌
7.5[1.9-30.1]
0[0-3.2]
0[0-2.2]
膵臓癌
7.1[1.0-50.4]
4.1[1.03-16.5]
4.1[1.3-12.6]
膀胱癌
2.7[0.4-18.8]
3.8[1.6-9.0]
0.5[0.1-3.7]
肺癌
28.3[15.2-52.5]
4.7[2.0-11.4]
2.2[0.8-5.9]
肺癌
2.3[0.6-9.3]
3.4[1.8-6.4]
1.4[0.7-3.2]
NHL
42.3[13.6-131]
0[0-12.3]
0[0-6.2]
NHL
12.6[3.2-50.3]
1.8[0.3-12.7]
2.2[0.6-8.8]
乳癌
9.9[4.1-23.8]
2.4[0.9-6.3]
1.3[0.5-3.4]
乳癌
1.3[0.2-8.9]
1.7[0.7-4.0]
1.3[0.6-2.8]
卵巣癌
72.0[37.5-138]
7.3[2.4-22.6]
1.5[0.2-10.6]




前立腺癌
9.6[3.1-29.7]
0[0-3.2]
1.4[0.4-5.6]





PM,DMにおける悪性腫瘍のリスク因子はどのようなものがあるか

DM104名, Amyopathic DM14名の診断時〜5年以内に認められた悪性腫瘍を評価.
(Medicine 2009;88: 91-97)
・1年以内に21±4%, 5年以内に28±5%で悪性腫瘍(+).
・悪性腫瘍は, 卵巣癌(7), 肺癌(5), 乳癌(5), 頭頸部(6), NHL(2), 膀胱癌(1), 前立腺癌(1), セミノーマ(1), 神経内分泌(1).

悪性腫瘍のリスクを上げる(下げる) 因子は以下の通り
Factor
HR
Factor
HR
年齢>52y
7.24[2.35-22.31]
皮膚壊死
3.84[1.00-14.85]
発症〜診断まで<4mo*
3.11[1.07-9.02]
C4低値(<16mg/L)
2.74[1.11-6.75]
爪周囲の紅斑
3.93[1.16-13.24]
リンパ球<1500/mm3
0.33[0.14-0.80]
* 皮膚, 筋症状の進行が速いことを意味する.

台湾の大学においてDM/PM 192例の悪性腫瘍を評価
(Clin Rheumatol (2016) 35:1977–1984)
・1999-2008年に診断されたPM 79例, DM 113例を対象とし, 2013年までに診断された悪性腫瘍を評価.

フォロー期間は平均5.8±4.8年. 中央値5.4[0-19.6]で33/192 (17.2%)で悪性腫瘍を診断.
・PMでは8.9%, DMでは23.0%と双方で高頻度であるがDMの方がリスクは高い.
・悪性腫瘍は鼻咽頭癌が10例(30.3%), 乳癌が6例(18.2%), 肺癌が3例(9.0%), 非ホジキンリンパ腫が3例(9.0%), 前立腺癌が2例(6.1%), 
 卵巣癌, 大腸癌, 胃癌, 子宮頸癌, 白血病, 尿管癌, 膀胱癌, 肝細胞癌, 甲状腺癌がそれぞれ1例

悪性腫瘍のリスク因子

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・DM, PMでは悪性腫瘍の合併頻度が高く, DMでは2割前後, PMでは1割前後で合併.
・合併する悪性腫瘍は消化管, 肺, 鼻咽喉, 血液, 泌尿生殖器, 乳癌など様々な腫瘍が原因となり得る. 
・DM, PM患者における悪性腫瘍のリスク因子は高齢発症(40-50歳台以上), 皮膚症状が挙げられる(皮膚症状があればDMとなるし). 

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