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2017年8月30日水曜日

脾腫をきたす疾患

最近巨脾を伴う疾患を4-5例まとまって診療しました.
そのうちIVLが2例, 真性多血症が1例, そしてIEが1例, ウイルス感染症が1例.

脾腫を呈する病態にはどの様なものがあるのか?

1913-1962年にUCSFで評価された脾腫 2056(West J Med 1998;169:78-87)
1963-1995年にUCSF, SFGHで評価された脾腫 449例の解析(West J Med 1998;169:88-97)

診断カテゴリーとその頻度, 巨脾を伴う割合
診断カテゴリー
1913-1936
1937-1962
このうち
巨脾の割合
1963-1995
UCSF

1963-1995
SFGH

このうち
巨脾の割合
血液疾患
34%
67%
31%
29%
41%
20%
感染症
43%
8%
8%
32%
16%
48%
肝疾患
10%
11%
17%
16%
36%
18%
うっ血性, 炎症性
9%
9%
3%
10%
4%
6%
その他
2%
2%
2%
6%
1%
45%
脾臓原発性疾患
1%
2%
36%
5%
1%
38%
不明
1%
1%
5%
2%
1%
0%
・多いのは血液疾患と感染症, 肝疾患となる.
・巨脾を伴うのは血液疾患, 感染症, 肝疾患, その他, 脾臓原発性疾患と様々.

原因カテゴリーと随伴所見の頻度(West Med 1998;169:78-87)

血液疾患
感染症
肝疾患
肝腫大
61%
18%
13%
リンパ節腫大
78%*
11%
3%
全身性リンパ節腫大
88%*
7%
2%
巨脾
81%*
6%
9%
進行性の脾腫増悪
83%*
5%
6%
発熱
29%
52%*
5%
血球増多
85%*
10%
3%
血球減少
57%
9%
13%
肝酵素上昇
9%
4%
78%*
・*は有意差を認めるもの
・リンパ節腫大や巨脾, 血球増多を伴う場合は血液疾患を示唆する.
 発熱は感染症を示唆し, 肝酵素上昇は肝疾患を示唆する.
 当然と言えば当然.

血液疾患の内訳
血液疾患
1913-1936
1937-1962
このうち
巨脾の割合
1963-1995
UCSF

1963-1995
SFGH

このうち
巨脾の割合
リンパ腫
24%
4%
37%
29%
25%
57%
CML
21%
18%
61%
16%
8%
39%
ヘモグロビン症



7%
25%
38%
ALL/AML
16%
36%
17%
8%
8%
20%
Preleukemia



3%
0%
33%
溶血性貧血
13%
11%
23%
8%
4%
33%
悪性貧血
13%
0.4%
3%



CLL
7%
18%
34%
10%
0%
50%
真性多血症
4%
9%
23%
6%
0%
33%
骨髄線維症
0%
3%
78%
10%
9%
100%
MDS,MPD



2%
8%
25%
その他
2%
0.4%
0%
2%
13%
0%
感染症の内訳①(West Med 1998;169:78-87)
感染症
1913-1936
1937-1962
このうち
巨脾の割合
マラリア
27%
8%
20%
感染性心内膜炎
21%
13%
3%
結核
12%
16%
2%
呼吸器感染症
8%
16%
0
急性, 慢性炎症*
9%
13%
3%
梅毒
6%
8%
27%
腹膜炎, UTI
0/3%
10/0%
0
敗血症
4%
7%
0
Typhoid fever
5%
0
7%
Brucellosis, amebiasis
2/2%
0
0
伝染性単核症
0
8%
11%
Coccidioidomycosis, cryptococcosis
0
2%
0
*髄膜炎, 前立腺炎, 軟部組織感染症など

感染症の内訳②(West J Med 1998;169:88-97)
AIDS関連
1963-1995
UCSF

1963-1995
SFGH

このうち
巨脾の割合
AIDSのみ
75%
47%
15%
MAC
25%
43%
47%
播種性Histoplasmosis, cryptococcosis, CMV
0%
10%
0
AIDS関連
1963-1995
UCSF

1963-1995
SFGH

このうち
巨脾の割合
感染性心内膜炎
12%
43%
7%
急性感染症
23%
9%
9%
慢性感染症
10%
26%
0
伝染性単核症
10%
0
0
Injection drug use
10%
0
0
低グロブリン症
10%
0
0
FUO
9%
0
25%
マラリア
8%
0
33%
結核
5%
4%
33%
Schistosomiasis
3%
9%
67%
Sarcoidosis
0
9%
0
その他の原因(West Med 1998;169:78-87)
肝疾患
1913-1936
1937-1962
このうち
巨脾の割合
慢性肝疾患
52%
58%
25%
アルコール性肝疾患
35%
24%
7%
門脈血栓症
2%
8%
14%
ウイルス性肝炎/hepatoma
11/0%
3/2%
0/0
Biliary cirrhosis
0
6%
22%
炎症性
1913-1936
1937-1962
このうち
巨脾の割合
甲状腺機能亢進症
46%
19%
0
Collagen
21%
212%
19%
Felty症候群
5%
24%
9%
リウマチ性疾患
213%
0
0
膵炎/IBD
3/0%
5/8%
0
アミロイドーシス
3%
11%
40%
サルコイドーシス
0%
11%
0
原発性脾疾患
1913-1936
1937-1962
このうち
巨脾の割合
嚢胞性疾患
50%
33%
70%
SVT
0
25%
0
脾梗塞
25%
12%
0
Storage disease
0
16%
75%
転移
25%
12%
0

もう一つ. 脾腫170例の解析
(The American Journal of the Medical Sciences Issue: Volume 312(4), October 1996, pp 160-165)

疾患カテゴリーと頻度
疾患カテゴリー

巨脾の割合
肝疾患
36%
16%
血液疾患
35%
33%
感染症
16%
14%
炎症性
5%
22%
原発性脾疾患
4%
0
その他
3%
0

疾患カテゴリーと随伴所見

肝疾患
血液疾患
感染症
肝腫大
60%*
21%
11%
巨脾
29%
54%*
11%
リンパ節腫大
0*
50%
45%*
発熱
13%
0*
73%*
血小板減少
54%*
20%*
16%
白血球減少
61%*
11%*
18%
PLT, HCT減少
55%*
17%*
20%
肝酵素上昇
70%*
7%*
14%
PLT, WBC減少
66%*
11%*
16%
WBC, HCT減少
58%*
12%*
211%
血球増多
6%*
79%*
6%*
PLT, WBC, HCT減少
57%*
12%*
20%
*有意差あり

血液疾患の内訳
血液疾患

巨脾の割合
CLL
20%
0
CML
20%
42%
リンパ腫
15%
56%
AML
2%
0
骨髄線維症
15%
89%
骨髄増殖性疾患
10%
0
ヘモグロビン症
5%
0
先天性鎌状赤血球症
3%
0
AIHA
3%
50%
ITP
3%
0
ITP以外の血小板減少
2%
0
他の原因
肝臓疾患

巨脾の割合
アルコール性肝炎
52%
9%
ウイルス性肝炎
16%
0
非アルコール, 非ウイルス性
31%
32%
Banti症候群
1%
100%
感染症

巨脾の割合
AIDS
54%
7%
慢性感染症
18%
20%
マラリア
14%
50%
急性感染症
14%
0
炎症性

巨脾の割合
自己免疫性疾患
56%
40%
膵炎
44%
0
原発性脾疾患

血腫
43%
梗塞
29%
嚢胞
14%
SVT
14%
その他

膵癌
40%
胃癌
20%
Gaucher
20%
うっ血性心不全
20%

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