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2016年10月7日金曜日

ANCA陽性の場合, AAVである可能性は?

ANCA(MPO, PR3-)はANCA関連血管炎(AAV)で陽性となる自己抗体であるが, AAVに特異的でもない.
他に色々な疾患で陽性となるため, 注意が必要である.

ANCAが陽性となる疾患

感染症
消化管疾患
薬剤性
膠原病
結核
炎症性腸疾患
Propylthiouracil
SLE, RA
HIV/AIDS
PSC
Hydralazine
Felty’s Syndrome
Malaria
自己免疫性肝炎
Methimazole
Systemic sclerosis
HCV
PBC
Minocycline
Dermatomyositis
亜急性心内膜炎
(S aureus, Strept.)

悪性腫瘍
Carbimazole
Sjogren’s Syndrome
Carcinoma
Allopurinol
MCTD
Parvovirus B19
Lymphoma
Cocaine
Reactive arthritis
Leprosy
Liebow’s disease
D-penicillamine
Ankylosing spondylitis
Pseudomonas
(Cystic fibrosis)

CML
Phenytoin
Juvenile chronic arthritis
MDS
Levamisole
Relapsing polychondritis
Aspergillosis
Monoclonal gammopathy
Pimagedine
Eosinophilia myalgia syndrome
Leptospirosis



Amoebasis



Pulmonary sporotrichosis



血管炎(ANCA関連血管炎以外)
腎疾患
その他疾患
Polyarteritis nodosa
溶連菌感染後糸球体腎炎
Silica暴露
Horton’s arteritis
IgA腎症
サルコイドーシス
高安病
膜性腎症
Sweet syndrome
Schonlein-Henoch purpura
GBM抗体病
特発性肺ヘモジデローシス
川崎病

後腹膜線維症
ベーチェット病

Erythema elevatus diutinum
Cryoglobulinemic Vasculitis


(Lancet 2006;368:404-18)

特に結核では
20名(44.4%)がIIFでのANCA陽性(c-ANCA 16, p-ANCA 4)
・18名(40%)がELISAでのANCA陽性(c-ANCA 15, p-ANCA 3) という報告もあるため, 要注意.
(Rheumatology 2003;42:223–229)

AAVとANCA偽陽性群ではどのような違いがあるか?
オーストリアにおける後ろむき解析.
2005-2015年にANCA陽性となった全患者をReviewし, AAVと診断された症例とそれ以外(偽陽性例)を比較.
(Medicine (2016) 95:40(e5096))
・237例のANCA陽性例のうち, AAVは119例, 偽陽性例が118例であった
 偽陽性例118例のうち, 87例が他疾患を診断. 

両群の比較では, 
・ANCAの値と障害臓器数がAAV診断に寄与する情報であり,
 ANCA ≥4ULNはOR 14.16,
 2臓器以上の障害は OR 7.67でAAVを示唆する.

障害臓器の数とAAVの可能性(上)
ANCAの値(ULN)と感度, 特異度(下)

ちなみに, 
国内ではMPO-ANCAは5 IU/mL
・PR3-ANCAは3 IU/mLがカットオフ

低いならばANCA陽性は無視しろ、という日頃の教えは正しいのでしょう.

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