参考: Multicentric Castleman Disease(MCD)
中年男性. 肺の小結節, 一部Consolidation, 気管支拡張を認め,
血液IgGは多クローナルに上昇. CRP 3-4mg/dLと慢性的に上昇を認めるものの
感染症検査はいずれも陰性. 特異的自己抗体も陰性.
原因不明とのことで紹介となった.
膠原病を示唆する他の臓器症状, 所見は認められず. IgG4は軽度上昇あるが, IgG4/IgG比は10%程度でそこまで有意な上昇とも言い難い.
サルコイドーシスとしてもBHLもなく, 決め手に欠ける状況(基本除外診断だし...).
CTを見直すと, 頸部, 縦隔, 腹腔Ao周囲, 鼠径に部分的には1cm強のリンパ節が目立つ印象. 脾腫も著明ではないが, 年齢にしては大きい印象.
慢性炎症, 多クローン性IgG上昇, 全身性リンパ節の軽度の腫脹.
これってMCDによる肺病変の可能性ってあるのだろうか？ という疑問.
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MCDによる肺病変
(Radiology 1998;209:477-48)
・MCDの一部では肺病変を呈する.
報告からは, リンパ球性間質性肺炎の報告が多いが, まとまった報告はあまりない.
・縦隔リンパ節や肺門部リンパ節の腫大は多く認められる所見
MCDで肺病変を認めた12例のCT所見:
・全例で境界不明瞭の小葉中心性陰影を認めた.
他に壁の薄い嚢胞性病変が10例
気管支血管束の肥厚が10例
小葉間隔壁肥厚が9例
頻度は落ちるが, 他に胸膜下結節, GGO, Consolidation, 気管支拡張が認められた.
画像の例.
HIV+ MCD患者における肺病変の画像例
・様々なパターンの画像所見を呈しうる.
小葉中心性陰影, 小葉間隔壁肥厚, GGO, Consolidation, 胸水, 気管支血管束肥厚など.
孤発性の肺結節もあり.
しばしばiMCDとの鑑別で重要となるIgG4-RD.
このIgG4-RDでも肺病変を呈することがある;
2011-2015年に診断されたIgG4関連疾患 248例中
胸腔内病変を認めたのは87例
(Medicine 94(50):e2150)
・平均年齢は54.19±13.80歳
・肺実質の結節病変が25.3%
肺胞浸潤病変が20.7%
GGOが9.2%
・他に気管病変, 胸膜病変
縦隔病変など様々ある.
IgG4-RDによる呼吸器病変の診断基準案
(Respiratory Investigation 2016;54:130-132)
胸膜炎も呈する: 原因不明の特発性胸膜炎の中に⚪︎⚪︎がいるかも
PC-iMCD(形質細胞性MCD)による肺病変とIgG4-RDによる肺病変の比較
(J. Pers. Med. 2020, 10, 269; doi:10.3390/jpm10040269)
・臨床所見の比較では,
PC-iMCDではより中年 vs IgG4-RDは高齢
膵臓や唾液腺はIgG4-RDで多い
PLTの上昇やAlb低下はiMCD
IgG4は双方上昇するが, IgG4/IgG比は
IgG4-RDでより上昇する.
・病理所見では, Sheet-like plasmacytosisや好酸球浸潤が異なる
Sheet-like plasmacytosisはiMCD,
好酸球浸潤はIgG4-RDで多い.
同様にiMCDとIgG4-RDによる
肺病変症例の比較
(Histopathology 2017, 70, 1114–1124. DOI: 10.1111/his.13186)
・同様にIgG4-RDではより高齢.
・また, 検査では炎症反応や貧血, IgG4/IgG比に差がある
・病理所見ではIgG4-RDでより線維性変化や好酸球浸潤が多い.
