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2021年7月30日金曜日

全身性の膿疱を伴う疾患

数日の経過で全身性の膿疱が出現, 拡大し紹介となった患者さん.

膿疱は体幹, 四肢に広がり, それぞれの膿疱は数mm, 癒合性はなく, 膿疱周囲には軽度紅斑あり.

紅斑自体は膿疱に合わせて認められる程度で, 紅皮症のようにびまん性に広がっていない.

38度台の発熱と軽度のCRP上昇を認めるのみ.


薬剤使用歴はなし.


全身性の膿疱の鑑別はどのようなものを考えるべきだろうか?

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ここで押さえておきたい疾患は, AGEPとAGPB, GPP, PPPの4つ.

AGEP: 急性汎発性発疹性膿皮症

AGPB: 急性汎発性嚢胞性細菌疹

GPP: 汎発性膿疱性乾癬

PPP: 掌蹠膿疱症


AGPB

AGEP

GPP
汎発性膿疱性乾癬

PPP
掌蹠膿疱症

年齢

小児, 成人

成人

成人

成人

原因

溶連菌感染

薬剤, Enterovirus

上気道感染など

上気道感染など

臨床的特徴

四肢優位に分布する散在性の膿疱. 紅斑のHaloを伴う. 皮膚は正常

びまん性に発赤した皮膚上に癒合性の膿疱を認める

鱗屑状, 発赤した皮膚に癒合性の膿疱を認める

手掌や足裏の紅斑や鱗屑を伴う皮膚に生じる小水疱, 深在性の膿疱

ASO

上昇

不明

上昇もある

不明

発熱

様々

あり

遷延性の発熱

なし

白血球上昇

あり

あり

あり

不明

経過

Self-limiting

Self-limiting

再発性

遷延性

病理

角質下の海綿状膿疱 
± 白血球破砕性血管炎

角質下の海綿状膿疱 
± 白血球破砕性血管炎 
± 好酸球浸潤

角質下の海綿状膿疱 
± 尋常性乾癬

角質下の海綿状膿疱 
+ 好中球浸潤 
+ 膿内に多核球や上皮細胞の残滓を伴う

(The Journal of Dermatology Vol. 30: 141–145, 2003)

AGEP: Acute Generalized Exanthematous Pustulosis. 
急性汎発性発疹性膿皮症
(J Am Acad Dermatol 2015;73:843-8.)
・薬剤による急性の非毛包性の無菌性膿疱を伴う紅斑所見
・主に抗菌薬が原因として多く, 使用後48時間以内に急性に出現し,
 発熱や白血球増多を伴うことが多い
 薬疹として, TEN/SJS, DIHSと並んで押さえておくことが大事な皮疹
・重症例では粘膜障害や臓器障害を伴う(20%程度)

AGEPの診断スコア(EuroSCAR Study)

他の重症薬疹との比較

AGEP 58例の解析(EuroSCSR>4で定義)
(British Journal of Dermatology (2013) 169, pp1223–1232)
・臓器障害を呈したのは10例(17%)
・原因薬剤は抗菌薬が多い

AGEPは薬剤以外に感染症でも生じる報告がある
・マイコプラズマ感染症に伴うAGEPの症例報告が数例.
 Arch Dermatol. 2009 Jul;145(7):848-9. J Dermatol. 2016 Jan;43(1):113-4. Rev Chilena Infectol. 2016 Feb;33(1):66-70. 

・Parvovirus B19感染症によるAGEP
 Journal of Dermatology 2007; 34: 121–123 

・他に連鎖球菌, EBV, CMV, アデノウイルスによる報告がある.
感染症は特に小児例で多い
 Pediatr Dermatol. 2021 Mar;38(2):424-430. 



AGPB: Acute Generalized Pustular Bacterid. 
急性汎発性膿疱性細菌疹
(J Investig Allergol Clin Immunol 2019; Vol. 29(5): 403-404)
・細菌感染症に伴う全身性の膿疱を呈する病態.
・局所の感染症状が先行(咽頭炎や扁桃炎など)する.

 β溶連菌による報告が多く, SuperantigenやToxinがTNFαやINF-γを誘導し, C3, C5aカスケードを活性化させ, 表皮への好中球の集簇を促す.
・無菌性の膿疱で, 各膿疱は癒合せず, 大きさは数mm.
紅斑によるHaloを伴う.
・発熱や炎症反応の亢進を伴う.

 β溶連菌の関連がある場合はASOの上昇も認められる.
・大半は積極的な治療なしでも, 12日以内に改善を認める.(7-14日)

・治療は経過観察や抗菌薬治療, ステロイドが試されるが,
ステロイドの有用性は議論がある.
  
抗菌薬は使用されることが多い.
・一部症例では糸球体腎炎や関節痛, 強直性脊椎炎の合併も報告あり.
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