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2018年6月13日水曜日

IgG4関連疾患以外のIgG4上昇をきたす疾患/病態

IgG4関連疾患以外にIgG4が上昇する疾患には以下のようなデータがある

疾患
IgG4上昇例(%)
疾患
IgG4上昇例(%)
Sjögren症候群
7.7%
好酸球増多症
12.5%
膵癌
5.2%
間質性肺炎
33.3%
SLE
13.9%
Behcet病
10%
関節リウマチ
14.5%
EGPA
71.4%
胆管癌
6.2%
喘息
14.3%
慢性膵炎
4.4%
炎症性筋症
16.7%
全身性硬化症
6.8%
抗リン脂質抗体症候群
20%
肝硬変
9.1%
MCTD
0
慢性肝炎
4.8%
MPA
20%
Castleman病
43.7%
健常人
1.3%
(Mayo Clin Proc. 2015;90(7):927-939 )

他に国内から
札幌医大, 手稲, JR札幌病院におけるStudy
(Mod Rheumatol (2012) 22:419–425)
・IgG4-RD患者と, 自己免疫疾患患者のIgG4値を評価.(Mikulicz’s disease 66, Kuttner’s tumor 17, dacryoadenitis 11, AIP 8) 

CSS, APS, RA, PM/DM, MCD, 好酸球性疾患肝炎, 肝硬変ではIgG4が高値となるので注意.

primary Sjogren syndrome(pSS) 102, SSc 102SLE 100, PBC 59, 健常人 40例における評価では,
(Medicine 94(2):e387) 
IgG4>135mg/dLとなったのは
 pSS3%, SSc7%, SLE 11%, PBC 3%, 健常人では5%

見方を変えて, 
IgGのサブクラスがどれか単一で上昇を認めた552例のReview
(Seminars in Arthritis and Rheumatism 47 (2017) 276–280 )
・IgG422.1%で上昇
IgG4上昇例は自己免疫性膵炎, アスピリン誘発性呼吸器疾患Celiac, 鼻ポリープ, 好酸球増多に関連する.

と, 色々な疾患でIgG4の上昇は認められる.
特に好酸球上昇に関連しているような印象.

最近喘息とIgG4上昇の関連を評価した報告が出ているので紹介

2006-2015年に難治性喘息と判断された患者群123例において血清IgG4を評価.
(Respiratory Medicine 112 (2016) 39-44 )
・このうち25例でIgG4/IgG >10%を満たし, 非上昇例98例と比較
IgG4上昇群では好酸球増多も多い
FeNO>100ppbも有意に多い(気道炎症のマーカー)

喘息のPhenotypeIgG4
・Non-atpic, non-eosinophilicではIgG4陽性例はいない
EGPAを満たす場合やEo上昇を伴う喘息ではIgG4の関連があるかも

IgG4関連疾患における好酸球増多の合併は?
MGHにおける病理で診断されたIgG4-RD 70例の解析
(Allergy 2014; 69: 269–272. )
・IgG4-RD診断時のIgE, 好酸球数を評価.
アトピー性皮膚炎の既往は22/70(31%)で認められた.
・IgE上昇は35%. 平均値523IU/mL[範囲129-1869]
 末梢血好酸球増多は27%. 平均1062/µL[範囲600-2000]
アトピー性皮膚炎合併例の方がEoIgEは高い

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IgG4関連疾患以外にIgG4の上昇を認めるものは多数あり,
特に好酸球増多との関連はありそうである

EGPAや難治性喘息で好酸球増多を伴うタイプ, 好酸球増多症ではIgG4も高値となりやすく
さらにIgG4関連疾患患者でも好酸球増多やIgE増多を伴うことも多い.

IgG4-RD自体新しい疾患概念であり, 今後さらに分類化される可能性もあるが,
現時点では、IgG4と好酸球増多・アレルギー疾患を関連づけて考えておくとよいだろう

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