数年前にRAを指摘されているが, 使用している薬剤はNSAIDと少量PSLのみで近医フォロー中。
3-4日前より右下肢の脱力、歩行困難となった. 軽快, 増悪を繰り返し, さらに呂律障害を呈したため救急要請.
診察で手関節、MP関節、PIPの変形, 関節炎所見あり、リウマチ結節も複数認められた.
頭部MRIではDWIで脳の表層に一致した線状, 点状高信号所見(髄膜)が認められた.
髄液検査では, 細胞数50(多核球60%), タンパク60mg/dL, 糖45mg/dL(血糖90mg/dL)
参考画像(画像は論文より. 実際の症例も類似した所見でした)
これらの所見よりリウマチ性髄膜炎が疑われた, という症例.
リウマチ性髄膜炎
(Rheum Dis Clin N Am 43 (2017) 561–571)
RAに関連する髄膜炎は稀ではあるが, 重大な合併症
・脳, 脊髄を覆う3層の膜: 硬膜, くも膜, 軟膜全てに炎症を生じ得る
>> 硬膜炎, 軟髄膜炎, その合併
・RA髄膜炎は局所～びまん性の炎症まで様々であるが, 部位は脊髄よりも大脳周囲で多い.
・基本的に長期間の経過のRAで合併する.
関節症状が安定していても生じるため, RA患者で新規神経症状が出現した場合は常に注意.
RA髄膜炎の症状は様々
・炎症の部位, 局所性かびまん性かでも異なる.
頭痛や痙攣, 神経局所症状, 意識障害, 脳神経障害は多い.
・19例の症例報告のReviewでは, 意識障害が47%, 脳神経障害が26%, 片麻痺/対麻痺が21%, 痙攣が21%, 頭痛が11%との報告がある
また, 皮下リウマチ結節が67%, 臓器リウマチ結節が47%で認められる.
リウマチ性血管炎を合併している症例もある
(Semin Arthritis Rheum. 1989 May;18(4):258-66.)(Clin Rheumatol (2003) 22: 475–480)
RA髄膜炎の診断は画像所見と病理
・造影MRIでは髄膜の肥厚・造影効果が認められる.
局所的な異常所見が主だが, びまん性のこともある.
・同部位の組織では単核球浸潤, 形質細胞浸潤が認められるが, これら所見は非特異的.
リウマチ結節が認められれば特異的所見となる.
・また肉芽腫性炎症所見が認められることもある. 血管炎所見は稀.
・CSF中の抗CCP抗体やRFが上昇する報告もあり(Front. Neurol. 10:666. doi: 10.3389/fneur.2019.00666 )
・CSF所見は非特異的. 単核球優位となるが, 多核球の上昇パターンもある. 髄液糖も正常～低下まで様々
画像の例
RA髄膜炎の鑑別疾患は様々.
・肥厚性硬膜炎を呈する疾患群
IgG4関連疾患, ANCA関連血管炎, サルコイドーシス, 悪性腫瘍の髄膜播種など
・感染症では, 結核性髄膜炎, NTM, 真菌, 神経梅毒, ウイルス
・使用している薬剤による中枢障害
・RA+リンパ増殖性疾患の合併
RAに関連するCNS障害のまとめ
RA髄膜炎の治療
・Clinical trialは無し.
・よく使用されているのはステロイド(mPSLパルス).
ステロイドにDMARDs, アザチオプリン, シクロホスファミドを併用することもある.
・治療でもMRI所見は残存することが多い
・再発することもあるため注意.
