特に自覚症状は認めず, 両側性の被包化胸水貯留あり.
血液検査ではTP/Alb乖離が軽度. CRPは2-3mg/dL程度の上昇, ESR 90台
Mタンパクは検出されず, IgG 1700とやや上昇. FLCはややκが増加(比1.78程度)
胸水は滲出性胸水
細胞数 3000, 単核球 89%, LDH 258, TP 3.5, ADA 42
ADAが高いことから結核を考慮したが, T-SPOT陰性, 胸水抗酸菌培養含めてすべて陰性
細胞診ではClass 2, 特に悪性細胞無し(複数回提出)
細胞はリンパ球が主で, 好酸球もかなり多いとのレポート.
胸膜生検も考慮したが, 「診断に寄与しないだろう」, という理由で専門家から却下された。。。
たしかに, 非特異的胸膜炎になってしまうのか。。。？という流れであるが, どうも好酸球増多が引っかかる.
薬剤性の原因となるものはない.
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滲出性胸水の15-30%は胸腔鏡を用いた検査でも診断がつかず, 非特異的胸膜炎と診断される.
・このうち12-15%は後(4.4-9.8ヶ月)に悪性腫瘍が判明する.
したがって, 非特異的胸膜炎症例では12-16ヶ月間のフォローを考慮すべきである.
そして, この非特異的胸膜炎と診断された症例から, IgG4胸膜炎の診断が増えてきている.
2000-2012年に評価された胸水貯留症例で, 胸膜生検を行なっても診断がつかなかった35例を評価.
(Clin Exp Immunol. 2017 Oct;190(1):133-142.)
・このうち12例で胸膜のIgG4陽性形質細胞の浸潤が認められた(34%)
(>10 IgG4+形質細胞/HPF, IgG4+/IgG+細胞 >40%)
・IgG4+群とIgG4-群の比較:
・LDHはIgG4+群の方が若干低い
・ADAは両者で有意差無し
IgG4+群12例の詳細
胸水IgG4の上昇は少ない.
胸膜に線維-炎症性変化を認める特発性胸膜炎22例の解析
(Cytopathology. 2019 May;30(3):285-294.)
・このうち, IgG4胸膜炎と診断されたのが8例であった.
(厚いリンパ形質細胞浸潤, IgG4+形質細胞>50/HPF, IgG4+/IgG+ >40%, 血清IgG4>135mg/dL)
IgG4+群とIgG4-両群の比較.
・IgG4+群ではアレルギー性疾患合併率が高い.
他のIgG4-RD病変を認めるのは50%
・胸水細胞数は1000-5000程度で, Ly優位. またEoも高い
・胸水ADAも高値となる.
胸膜病理所見
胸水Cell blockによる評価
・好酸球増多はやはり目立つ
IgG4胸膜炎のまとめ
・胸膜はびまん性の肥厚やプラークを形成し, 胸水貯留を呈する.
・胸水所見は滲出性, 単核球優位の上昇となる.
細胞診では胸水中好酸球増多も伴う
ADAは上昇してもよい. その場合は30-40 IU/L程度の上昇が多いが, 報告では80台の上昇する報告もある(Intern Med 57: 2251-2257, 2018)
LDHは200-400程度の上昇. 悪性腫瘍や結核, 膿胸のように著明に上昇するほどでもない
(Curr Opin Pulm Med 2019, 25:384–390 )(J Bronchol Intervent Pulmonol 2014;21:237–241)
・組織所見は, 他の組織と同様, リンパ形質細胞の浸潤, IgG4陽性細胞>10/HPF, またはIgG4/IgG陽性細胞>40%が認められる
他には閉塞性静脈炎, 花筵状線維化病変
・報告例はまだ少ないが, Cell blockでのIgG4評価も診断に有用かもしれない. 胸膜生検ができない場合は検討しても良いかも.
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この症例がそうかどうかは正直まだわかりませんが,
・原因の不明な単核球優位の特発性胸膜炎
・胸水ADAが軽度上昇しているが, 結核が否定的な症例
・胸水中好酸球がリンパ球とともに上昇している原因不明の胸膜炎
ではIgG4胸膜炎の可能性を検討しよう.
