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2019年10月1日火曜日

シェーグンレン症候群の症状クラスタ

乾燥症状以外にも様々な不定愁訴で来院し得るシェーグレン病.

原発性シェーグレン病(pSS)で多い症状: 疼痛, 倦怠感, 乾燥, 不安, 抑うつ 重症度(患者の訴え)を元に, UKPSSR(UK primary Sjogren’s Syndrome Registry)の患者を分類した報告.
(Lancet Rheumatol 2019; 1: e85–94)
・上記の症状から, pSSは主に4パターンに分類された.:
 低症状群(Low symptom burden cluster)
 高症状群(High symptom burden cluster)
 乾燥症状優位 + 倦怠感(Dryness dominant with fatigue cluster)
 疼痛症状優位 + 倦怠感(Pain dominant with fatigue cluster)

・抑うつ症状や不安症状が主となって受診する患者は少ない.
 主訴としてあり得るのは乾燥症状や疼痛+倦怠感, 上記の複合的な症状となる.

他のCohortデータも含んだ, 各クラスターにおける臨床検査所見
・頻度は疼痛+倦怠感が最も多く次いで高症状, 乾燥+倦怠感.
低症状群はそもそも受診しないためおそらくは低いのでは?

各クラスターにおけるHQ, RTXの効果
・A: HQ使用前後のESSPRI: 疼痛や乾燥優位では効果が乏しい可能性
B: RTX使用前後の唾液分泌: どの群も改善を認める.

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pSSの患者の自覚症状パターンとしては,
 低症状群*(Low symptom burden cluster) 
 高症状群*(High symptom burden cluster)
 乾燥症状優位 + 倦怠感(Dryness dominant with fatigue cluster)
 疼痛症状優位 + 倦怠感(Pain dominant with fatigue cluster)

*疼痛倦怠感乾燥不安抑うつの複合

といったパターンが多いという解析結果.
外来での鑑別疾患想起に有用な情報と思う.
そもそもpSSは不定愁訴多い. 

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