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2019年9月6日金曜日

日本におけるPOEMS症候群のServey

POEMS症候群についてはコチラ

(Neurology® 2019;93:e975-e983. doi:10.1212/WNL.0000000000008062)
2015年に日本全国の神経内科, 血液内科を対象にPOEMS症候群のSurveryを施行.
2012年から2015年に診療したPOEMS症候群を評価した.

評価から推定されたPOEMS症候群の推定数は392[320-464], 有病率は0.3/10
・神経内科で診療される症例の方がやや多い.

詳細が評価できた167例の解析では,
・発症年齢は54[21-84], 男女比は1.5
≤65歳が84%と多い
・骨髄中形質細胞は2.4%[0-30]
・VEGFは高値であることが多い.

POEMS症候群症例の臨床所見


・運動機能が正常なのは9%のみ.
多発神経障害は100%で認められM蛋白血症は86%(IgG, IgAκが大半)
骨病変は58%, その大半が骨硬化性
Castleman病合併は11%
臓器腫大は脾腫, 肝腫大が半数
・体腔液貯留は胸水, 腹水が主で末梢の浮腫は2割程度
・皮膚病変は色素沈着や多毛, 肥厚

治療内容と反応性

予後
A: 全体. 5年生存率 97%[92-98]
 B: ASCT症例: 5年生存率 99%[90-100]
 C: ASCT後の5年再発Free 78%[47-82]

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POEMS症候群. 総合診療科でもたまに御目に掛かる病態.
多彩な症状, 所見, 血液検査異常を呈し, 知っていれば疑うことは難しくはないと思われる.

個人的には神経障害はCIDP様, 骨病変は硬化性病変がほとんど, という点はキモだと思う.

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