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2018年7月28日土曜日

症例: CH50のみ低いのですが?

80歳台男性. 自己免疫性疾患も疑う病状であったため自己抗体補体免疫グロブリンなどチェックしたところ, CH50のみ低い結果が. C3,4は正常範囲. これはどう解釈したら良いだろうか? 次の一手は?

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補体低下の原因は以下を参照.
機序

免疫複合体の形成
C3,4双方が低下(Classical pathway)
SLE, MPGN, クリオグロブリン血症(I-III)
糸球体腎炎や血管炎を呈する慢性感染症
感染後糸球体腎炎, リウマチ性血管炎, 特発性血管炎, Serum sickness, 薬剤性ループス, 薬剤過敏性症候群, 化学療法, 甲状腺疾患, Jejunal ileal bypass, B細胞性リンパ増殖性疾患
免疫以外の原因
主にC3の低下(Alternative pathway)
動脈硬化性塞栓症, HUS/TTP, 重症敗血症, 重度の低栄養, 肝不全, 急性膵炎, 先天性の補体経路異常, 熱傷, 急性心筋梗塞, 造影剤使用, 透析, Cardiopulmonary bypass, マラリアによる溶血発作, 全身性ウイルス感染症, ポルフィリア
(Kidney International 1991;39:811-821)

検査ではC3,C4,CH50がコマーシャルベースで評価可能であり,
・C3, C4は血中に最も多く存在する補体成分で主に肝臓で産生される.
CH5050% hemolytic complement activityを示し一定の赤血球を50%溶血させるのに必要な補体活性. 補体全体を反映する

基本的にC3もしくはC4低値ならばCH50も低下するが,
C3,C4正常でCH50低下の場合はCold activationと他の補体成分の欠損を考慮する
・Cold activation: 採血後低温にすると補体が活性化する現象
 HCVやクリオグロブリン血症に関連する.
 上記評価には37度に維持して評価もしくはEDTA血漿を用いて再評価し, 正常化を確認
(Journal of Clinical Immunology 1992;12(5):362-370)

補体のCold-Dependent Activation(CDAC)
・補体成分は正常, 37度血清やEDTA血漿で評価したCH50は正常だが, 通常の検査にてCH50が低値となる現象

リウマチ性疾患 170例において, 補体を評価した報告では19例で持続的な補体低下が認められた.
(Clin Exp Immunol 1997; 107:83–88 )
このうち9例でCDACと判断
・リウマチ性疾患間でCDACリスクは同等

・有意差を認めるのはリウマチ因子とHCV

ということで, EDTA血漿で再評価+HCVを評価すると, HCV抗体陽性との結果かなりCDACが疑わしい状況と言える.

ところでもし補体欠損であったらどうなのだろうか?ということも気になったのでサラッとだけ触れる.

日本人で多い補体欠損はC9欠損
(Int Immunol. 1989;1(1):85-9.)
・大阪の献血データ 145640件において補体を評価した報告では138例でC9欠損が認められた. これら症例のCH5013.1±3.0U/mL
頻度としてはC9欠損は0.095%
 他のC5-C8の異常は0.011%
・CDACによるCH50低値は657. 0.451%であった.

補体欠損とリスクとなる感染症, 関連疾患


・一部ではSLESLE様症候群を呈する.
・C5-C9では髄膜炎菌による髄膜炎, 敗血症リスク
C9欠損は日本人で多いとの記載がある.

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