偽痛風(CPPD disease)の分類基準（ACR/EULAR 2023）

ACR/EULAR 2023のCPPD疾患の分類基準がでました

 (Ann Rheum Dis : 10.1136/ ard-2023-224575)

まずDefinition criteria:

・関節炎所見/症状を認め, 
他に原因となる疾患が認められない患者(RAや痛風etc)において, Crowned dens syndromeを満たす場合や関節液よりCPP結晶が認められる場合はCPPD疾患と診断

・それ以外ではスコアが>56点ならばCPPD疾患とする.

・補足: 

　Crowned dens syndrome

　偽痛風による椎体炎

CPPDの診療スコア

・一度でも認められた場合に算定


　同一ドメインで複数認められた場合は最もスコアが高いものを採用

　
画像検査は少なくとも1カ所以上の有症状関節で評価することが必要(CR, US, CT, DECT)

項目		点数
A 年齢	≤60歳 >60歳	0 4
B 関節炎の経過	持続性, または典型的な炎症性関節炎ではない 持続性の炎症性関節炎 1回のみの急性炎症性関節炎のエピソード 複数回の典型的な急性炎症性関節炎*(*急性の関節炎で, 治療に関係なく改善するもの)	0 9 12 16
C 罹患関節の部位	第一MTP関節 典型的な炎症性関節炎は認めない 手関節, 膝, 第一MTP関節以外 手関節 膝関節	-6 0 5 8 9
D 関連する代謝性疾患(先天性ヘモクロマトーシス, 原発性副甲状腺機能亢進症, 低Mg血症, Gitelman症候群, 低リン血症, CPPD疾患の家族歴)	なし あり	0 6
E 罹患関節の関節液所見	2回精査し, CPP結晶が陰性 1回精査し, CPP結晶が陰性 検査なし	-7 -1 0
F 画像検査にて手関節, 手指関節のOA変化(K/Lスコア≥2で定義) (CMC: 手根中手関節, STT: 帽状橈骨関節)	以下の所見なし/検査なし 両側性のOA変化を認める 次の2つ異常の所見あり: 第一CMC関節OA変化がないがSTT関節のOA変化を認める, 第二MCP関節のOA変化, 第三MCP関節のOA変化	0 2 7
G 罹患関節の画像検査にて, CPPDの証拠を認める	US, CT, DECTで初見を認めない(CRで所見を認めない, またはCR未施行) CRで所見を認めない(US, CT, DECTは未施行の場合) CR, US, CT, DECTで所見を認める	-4 0 16
H 症状に関わらず, 関節にCPPDの証拠が認められる	なし 1関節 2-3関節 ≥4関節	0 16 23 25

・この分類基準を用いた場合
Validation cohortにおいて
感度 99.2%, 特異度 92.5%でCPPDを示唆した.


　Derivationでは感度97.8%, 特異度87.9%

・スコア>56のみの場合
(Definition criteriaでスコア判定となった患者群を対象),
 感度 96.5%, 特異度 92.5%


　Derivationでは感度92.2%, 特異度87.9%

補足

　関節エコーによる偽痛風の評価

　化膿性関節炎 vs 結晶性関節炎

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実際結構難しいのはRA患者や慢性関節炎患者に合併するCPPD、

または慢性経過の結晶性関節炎ですがね