ANCAが陽性となる非血管炎疾患として感染性心内膜炎は有名.
その症例のSystematic reviewが出ていたので紹介
(Clin Rheumatol. 2022 Oct;41(10):2949-2960.)
Systematic reviewより, IEにおけるANCA陽性率を評価
・ANCA陽性のIE 182例を含む74件の文献報告+自験例をReviewした報告
・ANCA陽性はIEの18-43%で認められ, 亜急性IEで多い(73%)
・ANCAのタイプはc-ANCA, PR3-ANCAが79%であった.
11%がp-ANCA/MPO-ANCAで,
8%がDouble positive.
Titerの中央値は4.5ULN(50%の患者が2.6~8.5ULNに収まる)
ANCA陽性IE症例
・血尿が82%, 低補体が68%で認める. Ig高値が90%と高い.
・腎障害が72%で認められ, 腎生検では59%で免疫複合体沈着あり.
37例では非免疫性糸球体腎炎を認めた.
ANCA陽性IEの腎生検結果
・半月形成GNが半数で認められる.
ANCA陽性IEの経過
・ANCAは陰性かが69%, Titerの低下が20%. Titerが増加/横ばいは5%のみ.
抗菌薬のみで治療した群でも同様に低下/消失する例が大半.
・追跡中に全身性血管炎を発症した報告はない