下肢病変を伴うSweet症候群は悪性腫瘍に関連したものなのか？

関節痛, 炎症反応高値, 皮膚に小結節を伴う有痛性紅斑を認めた患者.

生検では主に好中球浸潤を伴う病変であり, Sweet症候群に矛盾しない.

病変の分布が上肢, 手指が主であるが, 下肢にも同様の皮疹を複数認められた.

下肢に病変を認めるSweet症候群は悪性腫瘍の可能性が高い！　とする情報(UpToDate)があるということを教えてもらったが, ピンとこないのでちょっと調べてみる.

その前にSweet症候群は炎症性疾患や感染症, 誘因が不明なClassicalと,

　薬剤に関連するもの, 妊娠に関連するもの, そして悪性腫瘍に関連するものがある

　悪性腫瘍では血液腫瘍が多く, AMLやMDSで認められるものが有名.

血液悪性腫瘍  AML, CML, MDS,   Lymphoma, MM	感染症  Strepto, Staph,  Salmonella, yersinia,  HIV, CMV, Hepatitis,   Helicobacter pylori,  TB	全身疾患  UC, CD, Sjogren’s,   Behcet’s disease,  SLE, RA
非血液悪性腫瘍  Genitourinary, 乳癌,  卵巣癌, 前立腺癌,  甲状腺癌, 肺癌	薬剤  後述	妊娠

(Clinic in Dermatology 2008;26:265-73)

下肢の病変は腫瘍性が多いとする情報は以下の論文から引用;

(Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:34)

・たしかにClassicalでは下肢病変はInfrequentとされ, 悪性腫瘍や薬剤性では36〜48%と記載.

この大元の論文は以下; (Clinics in Dermatology 1993;11:149-157)

・1980-90年代のN=10〜29の小規模の後ろ向きStudyのMeta

では, 最近の症例Cohortではどうなのだろうか？

Seoul National Univ. HospとBoramae Medical Centerにおいて, 2000-2020年に診断されたSweet症候群を後ろ向きに評価した報告.

(Annals of Hematology (2022) 101:1499–1508 )

・この期間中に確定診断された症例 52例中,
 27例が悪性腫瘍を背景としていた(51.8%)
　

　21例が血液悪性腫瘍, 7例が固形腫瘍

　腫瘍の多くがAMLとMDS.

・男女差はなし. 診断時年齢は悪性腫瘍群で62歳(17-78)
　

　非悪性腫瘍群では46歳[28-84]
　

　高齢者ほど悪性腫瘍のリスクは上昇する: OR 1.04[1.00-1.08]

・他に悪性腫瘍との関連があるのはNoduleの形成程度.

・これをみると, 下肢病変の頻度は悪性腫瘍と非悪性腫瘍で変わらない.

　それぞれ3割程度で下肢病変を認めている.

Pennsylvania大学附属病院において, 2005-2015年に診断されたSweet症候群 83例を後ろ向きに解析.

(J Am Acad Dermatol. 2018 Feb;78(2):303-309.e4.)

・古典的Sweet症候群は30%, 腫瘍性が44%, 薬剤性が24%

　橋本病が7例, 上気道炎が6例, 


　悪性腫瘍ではAMLが24例と最多. 次いでMDSが10例


　薬剤性はFilgrastimが8例で最多.

・腫瘍関連/非関連性で比較すると, 関節痛は非腫瘍性で48%と多い.
　

　血球減少は腫瘍性で多くなる.
　

　下肢病変は66% vs 78%と差はない

Sweet症候群90例の解析では,

(Int J Dermatol. 2016 Sep;55(9):1033-9.)

・特発性が62例, 感染症関連が14例,
IBDが4例, 妊娠関連が3例

　薬剤性が1例, 悪性腫瘍が6例.

・上記母集団において, 下肢病変の頻度は74.4%で認められる
　

　上肢は83.3%, 顔面が27.7%, 頸部16.6%, 体幹13.3%

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最近の報告からは, 下肢病変を認めるSweet → 悪性腫瘍関連, とも言い難い.

Classicalでも下肢病変は同程度認められる