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2013年4月10日水曜日

Weber-christian病

疑ってみて、結局違ったけど、勉強したついでに記載します。
Weber-christian病 (Medicine 1985;64:181-191)
脂肪組織の炎症性疾患. 
1892年, 1916年に報告され, 報告者の名前を取ってWeber-Christian病と名付けられた.
発熱を伴う再発性の脂肪組織の炎症, 結節を生じ, 炎症部位の筋萎縮, 皮膚の引き攣れを生じる.
機序は未だ不明瞭. 自己免疫疾患に合併するもの, 特発性のもの等様々.
組織所見は脂肪織炎, 動脈周囲炎, 肉芽腫形成が主.
治療はステロイド, 免疫抑制療法が試され, 効果が認められる.

15例のWCDと253例のLiterature reviewでは,
症状, 検査所見の頻度はこんなん

15
Literature review
平均年齢
42
37
女性
80%
72%
下肢の皮下結節
92%
73%
上肢の皮下結節
60%
58%
発熱
80%
61%
関節炎, 関節痛
60%
21%
筋肉痛
40%
8%
腹痛
20%
15%
肝脾腫
13%
16%
ESR亢進
80%
68%
貧血
40%
68%
WBC上昇
27%
35%
WBC低下
40%
42%
PLT低下
7%
47%
補体低下
50%
0%
7S IgM
60%
不明
Circulating immune complexes
50%
29%



組織所見は,

15
Literature review
Septal panniculitis
64%
21%
Lobular panniculitis
92%
75%
単核球浸潤
62%
48%
好中球浸潤
31%
9%
Pleomorphic
54%
43%
Fat-laden Mφ
85%
49%
線維化
31%

壊死
77%

血管炎
32%




報告例では, 眼窩脂肪織や乳腺の脂肪織炎を来す症例,
縦隔脂肪織炎や後腹膜脂肪織炎を来す症例もある.
(Mod Rheumatol (2011) 21:228–231)(Intern Med 51: 943-947, 2012)

結節性紅斑で, 変わった部位(眼窩や乳腺など)に肉芽腫性の脂肪織炎を認める場合は疑ってみたらいかがでしょう?

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