補足
HSP(成人例)について
HSP(治療)について
Henoch-schonlein purpura; (Current Opinion in Rheumatology 2010, 22:598 – 602)
Small vesselにleukocytoclastic vasculitisとIgA1沈着を認める病態.
IgAにはIgA1とIgA2の2つあり, その内IgA1のみが関与する.
全身の血管に生じ, 多いのは皮膚(紫斑), 関節痛, 腹痛, 消化管出血, 腎炎(MesangiumにIgA沈着あり; IgA腎症).
感染や薬剤, 環境因子が発症のtriggerとなり得る.
小児の血管炎で最も多い原因であり, 10-20/100000小児-yrの発症率
通常4wk程度で自然寛解するが, 腎炎合併例は慢性化するため, 治療が異なる. 要注意となる.
遺伝の関与も大きく, HLA-DRB1*01, HLA-DRB1*11, HLA-DRB1*14が関与. HLA-B35は腎症の発症リスクとなる.
FMF(Familial Mediterranean fever)の7%でHSPを合併. (MEFV遺伝子との関連が示唆)
A群β溶連菌感染との関連も言われている
IgA結合streptococcal M蛋白がmesangium, 皮膚血管に沈着することでHSPを発症すると報告されている.
[小児におけるHSP]
HSPの症状
≤16yrの小児例171名の評価では, (発症から4.7-6.4dでの評価(0-63d))
(J Pediatr 2006;149:241-7)
症状
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頻度
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腎症状
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18.7%
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Petechiae
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100%
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タンパク尿 200-300mg/L
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5.3%
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腹痛
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38%
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血尿 6-10/HPF
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8.2%
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関節痛
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70.8%
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血尿 + タンパク尿
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5.3%
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≤16yrの小児例223名のLab評価
(Arch Dis Child 2010;95:877–882)
ESR上昇
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51.4%
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C3上昇
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5.7%
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CRP上昇
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37.4%
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C3減少
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1.1%
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IgA上昇
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29.1%
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C4上昇
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2.3%
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IgE上昇
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30.8%
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C4減少
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2.9%
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IgG上昇
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8.4%
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ANCA陽性
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14.3%
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IgM上昇
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2.3%
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HSP腎炎(Arch Dis Child 2010;95:877–882)
HSPの30-50%で腎炎を合併.
血尿, タンパク尿で生じることが多い.
基本的に腎炎も予後良好であり, 自然緩解するのが殆ど. ESRDまで進展するのは1%程度.
223名の小児HSP患者のProspective study
男児122, 女児101, 発症後平均7d[0-65]経過. 102名(46%)で腎炎(+)
腎症状のタイプ
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血尿; ≥5/HPF or Dipstickで陽性
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14%
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タンパク尿; P>200mg/L, Alb>30mg/L or Dipstickで陽性
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9%
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血尿 + タンパク尿
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56%
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Nephrotic-range proteinuria; 24hr-Prot >40mg/m2/h
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20%
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Nephrotic-nephritic syndrome; RBC >200/HPF, 24hr-Prot >40mg/m2/h,
+ 以下の3つ中, 2つ以上認める(乏尿, HT, 腎障害) |
1%
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HSP発症〜腎炎発症までの期間
発症2wk以内に腎炎が出現することが多い. 少なくとも2mo以内での発症はあり得る.
>8yrは発症リスクとなる(OR2.7[1.4-5.1])
他のリスクファクターは, 腹痛 OR2.1[1.1-3.7], HSP再発 OR 3.1[1.5-6.3]
IgA, G, Mの値, 補体値, ANCA, 炎症マーカーの値は腎炎リスクにはならない.
慢性腎不全のリスク(Acta Pædiatrica 2009 98, pp. 1882–1889)
血尿単独 or タンパク尿単独群では, 慢性腎不全への移行率は1.6%のみ.
一方で, Nephritic, nephrotic syndrome例では19.5%と高頻度となる.
各腎障害typeとCKDリスク
腎症状のタイプ
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CKD移行率
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顕微鏡的血尿, 微量タンパク尿
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<5%
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血尿, タンパク尿
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5-15%
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Acute nephritic syndrome
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~15%
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Nephrotic syndrome
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~40%
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Nephritic-nephrotic syndrome
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45-50%
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