International DCVAS studyからのDraftと同じ.
臨床上、小型血管炎や中型血管炎と診断した際に適応する.
GPAの分類基準 (Ann Rheum Dis 2022;0:315–320. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221795)
鼻出血, 鼻腔内潰瘍・痂皮, 鼻粘膜うっ血, 鼻閉, 鼻中隔穿孔 | +3点 | 生検で肉芽腫, 血管外肉腫性炎症, 巨細胞を認める | +2点 |
鼻軟骨の傷害 | +2点 | 画像で鼻, 副鼻腔の炎症・浸潤影, 乳突炎所見を認める | +1点 |
構造的, または感音性難聴 | +1点 | Pauci-immune glomerulonephritis | +1点 |
cANCAまたはPR3-ANCA陽性 | +5点 | pANCAまたはMPO-ANCA陽性 | -1点 |
胸部画像検査で結節, 腫瘤, 空洞 | +2点 | 好酸球数>1000/µL | -4点 |
・578例のGPA症例と652例の対象群のデータを用いた.
・Validationはさらに146例のGPAと161例の対象群を加えて, 91項目の候補から最終的に10項目を抽出
対象群の内訳は以下の通り;
microscopic polyangiitis (n=291), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (n=226), polyarteritis nodosa (n=51), non-ANCA- associated small-vessel vasculitis that could not be subtyped (n=51), Behçet’s disease (n=50), IgA vasculitis (n=50), cryoglobulinaemic vasculitis (n=34), ANCA- associated vasculitis that could not be subtyped (n=25), primary central nervous system vasculitis (n=19) and antiglomerular basement membrane disease (n=16).
・5点以上で, 感度92.5%[86.9-96.2], 特異度 93.8%[88.9-97.0]
DCVAS databaseを用いた評価では, 感度 83.8%, 特異度 94.6%と, 特異度は良好であるが感度はやや低下する
・カットオフと感度/特異度
MPAの分類基準 (Ann Rheum Dis 2022;0:1–6. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221796)
鼻出血, 鼻腔内潰瘍・痂皮, 鼻粘膜うっ血, 鼻閉, 鼻中隔穿孔 | -3点 |
pANCAまたはMPO-ANCA陽性 | +6点 |
胸部画像検査にて線維化やILD所見を認める | +3点 |
Pauci-immune glomerulonephritis | +3点 |
cANCAまたはPR3-ANCA陽性 | -1点 |
好酸球数>1000/µL | -4点 |
・149例のMPA症例と, 408例の対象群のデータを使用
・ValidationはさらにMPA 142例, 対象群 414例を追加し, 91項目の候補より最終的に6項目を抽出.
対象群の疾患は以下;
granulomatosis with polyangiitis (n=300), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (n=226), polyarteritis nodosa (n=51), non-ANCA- associated small-vessel vasculitis that could not be subtyped (n=51), Behçet’s disease (n=50), IgA vasculitis (n=50), cryoglobulinaemic vasculitis (n=34), ANCA- associated vasculitis that could not be subtyped (n=25), primary central nervous system vasculitis (n=19) and anti-glomerular basement membrane disease (n=16).
・5点以上で感度91%[85-95], 特異度 94%[92-95]
DCVAS databaseでの評価では, 感度82.4%, 特異度 92.5%と感度が低下
・カットオフと感度/特異度
EGPAの分類基準 (Ann Rheum Dis 2022;0:1–6. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221794)
閉塞性気道疾患 | +3点 |
鼻ポリープ | +3点 |
多発性単神経炎, 運動神経障害 | +1点 |
好酸球数>1000/µL | +5点 |
血管外の好酸球優位の炎症所見, 骨髄中好酸球増多 | +2点 |
顕微鏡的血尿 | -1点 |
cANCAまたはPR3-ANCA陽性 | -3点 |
・EGPA 107例と比較群 450例のデータを用いた
・Validationではさらに119例のEGPA, 437例の比較群を加え, 91項目の候補より最終的に7項目を抽出.
・比較対照群は以下
granulomatosis with polyangiitis (n=300), microscopic polyangiitis (n=291), polyarteritis nodosa (n=51), non-ANCA-associated small-vessel vasculitis that could not be subtyped (n=51), Behçet’s disease (n=50), IgA vasculitis (n=50), cryoglobulinemic vasculitis (n=34), ANCA-associated vasculitis that could not be subtyped (n=25), primary central nervous system vasculitis (n=19) and antiglomerular basement membrane disease (n=16).
・6点以上で感度85%[77-91], 特異度99%[98-100]でEGPAを示唆
DCVAS databaseでの評価では, 感度75%, 特異度99%と感度が低下
・カットオフと感度/特異度
