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2022年2月3日木曜日

ANCA関連血管炎の分類基準 ACR/EULAR 2022

 International DCVAS studyからのDraftと同じ.

臨床上、小型血管炎や中型血管炎と診断した際に適応する.


GPAの分類基準 (Ann Rheum Dis 2022;0:315–320. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221795)

鼻出血鼻腔内潰瘍・痂皮鼻粘膜うっ血鼻閉鼻中隔穿孔

+3

生検で肉芽腫血管外肉腫性炎症巨細胞を認める

+2

鼻軟骨の傷害

+2

画像で鼻副鼻腔の炎症・浸潤影乳突炎所見を認める

+1

構造的または感音性難聴

+1

Pauci-immune glomerulonephritis

+1

cANCAまたはPR3-ANCA陽性

+5

pANCAまたはMPO-ANCA陽性

-1

胸部画像検査で結節腫瘤空洞

+2

好酸球数>1000/µL

-4

・578例のGPA症例と652例の対象群のデータを用いた.

・Validationはさらに146例のGPAと161例の対象群を加えて,
91項目の候補から最終的に10項目を抽出

 対象群の内訳は以下の通り;


 microscopic polyangiitis (n=291), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (n=226), polyarteritis nodosa (n=51), non-ANCA- associated small-vessel vasculitis that could not be subtyped (n=51), Behçet’s disease (n=50), IgA vasculitis (n=50), cryoglobulinaemic vasculitis (n=34), ANCA- associated vasculitis that could not be subtyped (n=25), primary central nervous system vasculitis (n=19) and antiglomerular basement membrane disease (n=16). 


・5点以上で, 感度92.5%[86.9-96.2], 特異度 93.8%[88.9-97.0]

 DCVAS databaseを用いた評価では, 感度 83.8%, 特異度 94.6%と,
特異度は良好であるが感度はやや低下する

・カットオフと感度/特異度


MPAの分類基準 (Ann Rheum Dis 2022;0:1–6. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221796)

鼻出血鼻腔内潰瘍・痂皮鼻粘膜うっ血鼻閉鼻中隔穿孔

-3

pANCAまたはMPO-ANCA陽性

+6

胸部画像検査にて線維化やILD所見を認める

+3

Pauci-immune glomerulonephritis

+3

cANCAまたはPR3-ANCA陽性

-1

好酸球数>1000/µL

-4

・149例のMPA症例と, 408例の対象群のデータを使用

・ValidationはさらにMPA 142例, 対象群 414例を追加し, 91項目の候補より最終的に6項目を抽出.

 対象群の疾患は以下;

 
granulomatosis with polyangiitis (n=300), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (n=226), polyarteritis nodosa (n=51), non-ANCA- associated small-vessel vasculitis that could not be subtyped (n=51), Behçet’s disease (n=50), IgA vasculitis (n=50), cryoglobulinaemic vasculitis (n=34), ANCA- associated vasculitis that could not be subtyped (n=25), primary central nervous system vasculitis (n=19) and anti-glomerular basement membrane disease (n=16). 

・5点以上で感度91%[85-95], 特異度 94%[92-95]


 DCVAS databaseでの評価では, 感度82.4%, 特異度 92.5%と感度が低下

・カットオフと感度/特異度


EGPAの分類基準 (Ann Rheum Dis 2022;0:1–6. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221794)

閉塞性気道疾患

+3

鼻ポリープ

+3

多発性単神経炎運動神経障害

+1

好酸球数>1000/µL

+5

血管外の好酸球優位の炎症所見骨髄中好酸球増多

+2

顕微鏡的血尿

-1

cANCAまたはPR3-ANCA陽性

-3

・EGPA 107例と比較群 450例のデータを用いた

・Validationではさらに119例のEGPA, 437例の比較群を加え, 91項目の候補より最終的に7項目を抽出.

・比較対照群は以下

 
granulomatosis with polyangiitis (n=300), microscopic polyangiitis (n=291), polyarteritis nodosa (n=51), non-ANCA-associated small-vessel vasculitis that could not be subtyped (n=51), Behçet’s disease (n=50), IgA vasculitis (n=50), cryoglobulinemic vasculitis (n=34), ANCA-associated vasculitis that could not be subtyped (n=25), primary central nervous system vasculitis (n=19) and antiglomerular basement membrane disease (n=16). 

・6点以上で感度85%[77-91], 特異度99%[98-100]でEGPAを示唆


 DCVAS databaseでの評価では, 感度75%, 特異度99%と感度が低下

・カットオフと感度/特異度