皮下脂肪組織は脂肪細胞の集簇(primary microlobule)と, それが集まり構成されたSecondary lobuleがある.
・Secondary lobuleは結合組織で中隔が形成され, 中隔内に神経, リンパ管, 血管が含まれる
・この構造は脂肪織炎の鑑別を考えるのに重要.
病理からの鑑別は 3 stepで行う:
① 炎症の首座は中隔が主か, 葉内が主か.
② 血管炎を伴うかどうか.
③ 炎症細胞のパターンと壊死の有無, その他の所見
炎症の首座が中隔にある場合の鑑別
血管炎+
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小血管
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白血球破砕性血管炎
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大血管
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静脈
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表在性血栓性静脈炎
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動脈
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皮膚結節性動脈炎
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血管炎(-)
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リンパ球, 形質細胞が主
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中隔に肉芽腫形成
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リポイド類壊死症
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中隔に肉芽腫(-)
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Deep morphea
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組織球, 主に肉芽腫
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肉芽腫の中心にムチン
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皮下環状肉芽腫
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肉芽腫の中心にフィブリン
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リウマチ性結節
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放射状の肉芽腫
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結節性紅斑
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中隔が主な炎症首座で, 血管炎(-), リンパ組織球の浸潤を伴う脂肪織炎 = 代表例が結節性紅斑
・小血管由来の点状出血は伴うことがある
・対象的に, Erythema nodosum leprosum(ENL)はLepromatous leprosyに対する免疫由来の脂肪織炎だが, 葉内の炎症で, 血管周囲の好中球浸潤を認める
中隔が主, 血管炎を伴う脂肪織炎の代表例はC-PAN
炎症の首座が葉にある場合の鑑別
血管炎+
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好中球浸潤が主
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小静脈
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RAに伴う好中球性脂肪織炎
薬剤性脂肪織炎 EN leprosum |
動脈
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Erythema Induratum
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血管炎(-)
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好中球浸潤が主
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中隔浸潤は軽度
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皮下Sweet病
Bowel bypass dermatitis* |
脂肪壊死を伴う
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Weber-Christian病
鹸化に伴う脂肪壊死 Pancreatic panniculitis | ||
真皮網状層の好中球浸潤
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α1アンチトリプシン欠乏
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細菌/真菌/原虫
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感染性脂肪織炎
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その他
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MDSに伴う脂肪織炎
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リンパ球浸潤が主
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リンパ濾胞, 形質細胞を伴う
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Lupus脂肪織炎
皮膚筋炎による脂肪織炎 | |
真皮深層への波及
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Deep morphea
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組織球浸潤が主
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組織球や脂肪細胞内に結晶
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ENT投与に伴う脂肪織炎
ステロイド投与後脂肪織炎** | |
非複屈折性の結晶
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痛風性脂肪織炎
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その他
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皮下サルコイドーシス
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**ステロイド投与後脂肪織炎: 小児～若年成人で報告されている希な病態. 高容量ステロイド投与後に急速に減量/中止することで, 飽和脂肪酸/非飽和脂肪酸の比が増加し, 脂肪組織内に結晶を形成し, 脂肪織炎を呈する. 病理では葉内の血管炎を伴わない脂肪織炎となり, 針様の結晶が認められる
中隔, 葉内双方に脂肪織炎の首座がある場合
・感染性脂肪織炎: 溶連菌や黄色ブドウ球菌, 緑膿菌, マイコバクテリア, アクチノミセス, ノカルジア, ボレリアなどの細菌感染症. 真菌感染症など.
・Behcet病によるEN-like病変: BDの22.5-45.5%でEN-likeな病変を生じる
病理ではENと同様に中隔が主となるのが1/3. 炎症細胞は好中球とリンパ球, 形質細胞が認められる.
中隔, 葉内双方に炎症を認めるパターンや, 血管炎を伴うこともあり.
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脂肪織炎の鑑別は病理がポイントとなる