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2019年11月27日水曜日

後天性血友病Aに関連する悪性腫瘍

後天性血友病A: XIII因子インヒビターによる後天性の凝固障害.
 APTTのみが延長し, 皮下出血, 筋肉内出血, 消化管出血をきたす.

参考:後天性血友病A

この半数が特発性であるが,
残り半数が二次性で, 背景疾患としては自己免疫性疾患(RA, SLEなど), 悪性腫瘍, 薬剤, 妊娠などが有名.

(Hematology. 2017 Oct;22(9):514-520.)

また, 薬剤ではDPP-4阻害薬による報告も国内から数例報告がある
(Diabetes Ther (2019) 10:1139–1143)

悪性腫瘍では主に血液腫瘍が多いが, どのような腫瘍が原因として多いのだろうか?

悪性腫瘍患者におけるAHA症例のLiterature review
・固形癌が60例, 血液腫瘍が45
 高齢者ほど固形癌の頻度が上昇

・固形癌で多い原発巣は前立腺癌が25.3%, 肺癌が15.8%, 大腸癌が9.5%
 他に胃癌, 乳癌, 膀胱癌, 腎癌, 膵癌, 口腔内扁平上皮癌など様々
・血液腫瘍で多いのは,
 リンパ腫が24.4%, CLL22.3%, Plasma cell dyscrasia 20%,
 慢性骨髄増殖性腫瘍が13.3%, AML9%, MDS8.8%
 Mycosis fungoides 2.2%
(Haemophilia. 2018 Jan;24(1):43-56.)

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血液腫瘍や肺癌で多いイメージでしたが, 前立腺癌も結構多いという発見.