Schnitzler syndromeは蕁麻疹様皮疹, M蛋白血症, 好中球由来の炎症所見で定義される疾患
・40歳以上の慢性蕁麻疹＋M蛋白, 不明熱で疑う疾患
(Allergy 2017; 72: 177–182. )
SchSの症状/所見頻度
骨痛や関節痛, リンパ節腫大など
・M蛋白血症はIgMκが8-9割を占める
M蛋白血症は診断時には認めないこともある. 診断後数年経過して生じることもある.
・10年以内に血液腫瘍を発症するリスクは15%.
その大半がWaldenstrom macroglobulinemia.
どの患者群でリスクが高いかは不明
(Immunol Allergy Clin North Am. 2014 Feb;34(1):141-7. )
診断基準:
各クライテリアの感度, 特異度
(Allergy 2017; 72: 177–182.)
SchSの鑑別疾患
SchSの治療
他はステロイドやコルヒチンが一部で効果的
SchS 281例のLiterature review
(Clinical and Translational Allergy 2014, 4:41 )
・~2014年8月までに発表された症例報告をReivew
・発症年齢は51歳. 蕁麻疹は発熱の3年[1-14]前から生じている.
・症状は慢性蕁麻疹, 間欠性発熱, 関節痛(関節炎は少ない)
骨痛, 体重減少, 血管浮腫など
血液検査
・M蛋白はIgMκが多い.
病理所見
・皮膚への好中球浸潤を認める
血管炎所見もあるが, Overestimationの可能性が示唆
・SchSは好中球性蕁麻疹が主で
血管炎は認めないか, 主な所見ではないのが基本.
・免疫染色では3割で陽性. IgM, C3が多い
AOSD, Lupus, Schnitzler syn. Cryopyrin-associated periodic syndromeがある
( J Am Acad Dermatol 2012;67:1289-95.)
骨所見では,
・骨過形成が認められる.
シンチでは取り込みの増加
関連する血液腫瘍は
・WM, Lymphoma, MMなど
WMでも発熱やリンパ節腫大, 肝脾腫, 関節症状, 骨病変などは生じる.
ではWMとSchSはどう違うのか？
そもそも同じ病気？
WMは血液腫瘍でSchSは自己炎症性疾患で違う病気なのか？
この辺は調べても明確に記載している論文はない
過去にはWMにSweet症候群(好中球性皮膚症)と40度の発熱を合併した症例報告もあり, それではSchSではなくWMとして扱われていた。
WMとSchSの好発年齢も50-60歳台と近い.
WMの皮膚症状はどのようなものがあるのか？
WMの皮膚症状は稀で5%程度
・腫瘍浸潤によるものと,
過粘稠に伴う皮膚所見
クリオグロブリン血症による皮膚所見が主.
・他にM蛋白に特異的な免疫による水疱形成や丘疹
・Schnitzler Syndrome(好中球性蕁麻疹)
播種性黄色腫
紫斑
蕁麻疹
Sweet症候群(好中球性皮膚症)が報告されている
WMで皮膚症状を呈することはそもそも稀であり,
生じる場合はクリオや過粘稠、腫瘍浸潤、免疫反応がやはり多いのだろう
それが好中球の浸潤を伴う蕁麻疹を認め、さらに臓器傷害を伴うものをSchSと認識したらよいような感じ.
まあそんな認識でいることにしよう
