血管浮腫は血管透過性亢進による浮腫であり, 非圧痕性, 左右非対称性, 非重力依存で一過性の浮腫を呈する.
好発部位は眼周囲や口唇, 舌, 四肢, 腸管など.
・腸管の浮腫では下痢や腹痛, 嘔吐など消化管症状を呈する
・喉頭浮腫では致命的となり得る
(ACADEMIC EMERGENCY MEDICINE 2014;21:469–484 )
血管浮腫, またはクインケ浮腫で救急や外来を受診する患者はたまにいる.
その場合しっかりと系統立って鑑別することが重要.
私個人的な診療フローチャートはこんな感じ
・まず多臓器障害や気道狭窄があればアナフィラキシーや気道緊急として対応する.
それがなければ, 血管浮腫の鑑別に入る.
血管浮腫の鑑別では,
①じんま疹の有無, 好酸球増多の有無をチェック.
じんま疹を伴う場合, ヒスタミン関連の血管浮腫と判断する
好酸球増多を伴う場合, 好酸球性血管浮腫を考える
参考:好酸球性血管浮腫
②上記を認めず, また明らかなアレルギーを疑う状況ではない場合, 非ヒスタミン関連性血管浮腫を考慮する. 主にブラジキニンが関連する
ここには薬剤性(ACE阻害薬が主. NSAIDは厳密にはヒスタミン関連性), 遺伝性血管浮腫, 後天性血管浮腫がある. これらが否定的ならば特発性.
両者の浮腫, 症状の比較
経過の比較
・ACE阻害薬や遺伝性血管浮腫（非ヒスタミン関連）は1日かけて増悪し、数日で改善
それぞれの鑑別疾患
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ヒスタミン関連性
(主にじんま疹を伴う) |
備考
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アナフィラキシー反応
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皮膚, 粘膜, 消化管, 呼吸器, 循環器(血圧低下), 中枢神経障害(意識障害)など多臓器障害を呈する
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アレルギー反応
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食物, 薬剤, 洗剤, 化粧品などに対するアレルギー反応
ヒスタミン不耐症
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薬剤性
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NSAIDやアスピリンで多い
じんま疹を伴わないこともあり |
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物理的じんま疹
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皮膚描記症, 遅発性圧じんま疹, 振動性じんま疹, 寒冷じんま疹, 温熱じんま疹, 日光じんま疹
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他のじんま疹
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コリン性じんま疹, 特発性じんま疹
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非ヒスタミン関連性
(主にじんま疹を伴わない) |
備考
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遺伝性血管浮腫
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発症年齢は2-13歳と若年
家族歴が75%で陽性 |
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薬剤性
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ACE阻害薬で多い
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後天性血管浮腫
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MGUSやB細胞リンパ増殖性疾患, リンパ網様体形悪性腫瘍, SLEなどの自己免疫疾患で合併する.
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好酸球性血管浮腫
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繰り返すタイプ(1-2割)と繰り返さないタイプ(8-9割)がある.
じんま疹は1/3から半数程度で認めることがある. |
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特発性血管浮腫
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明らかな原因を認めない場合
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(Int J Emerg Med. 2017 Dec;10(1):15.) (Acad
Emerg Med. 2014 Apr;21(4):469-84.)( Crit Care Med. 2017 Apr;45(4):725-735. )( Immunol
Allergy Clin North Am. 2014 Feb;34(1):73-88.)を参考に作成
じんま疹(-)の繰り返す血管浮腫 929例の解析
(CMAJ 2006;175(9):1065-70)
・原因の判明した776例
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原因 |
頻度(%) |
男:女比 |
発症年齢 |
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特異的な因子に関連* |
16% |
0.51 |
39[13-76] |
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自己免疫疾患/感染症 |
7%(55) |
0.62 |
49[3-78] |
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ACE阻害薬関連 |
11% |
0.93 |
61[32-84] |
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C1-inhibitor欠損 |
25%(197) |
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先天性 |
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0.88 |
8[1-34] |
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後天性 |
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1.8 |
56.5[42-76] |
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不明(Idiopathic) |
38% |
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Histaminergic |
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0.56 |
40[7-86] |
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Nonhistaminergic |
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1.35 |
36[8-75] |
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末梢, びまん性浮腫 |
3% |
0.17 |
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*薬剤, 食事, 虫刺され, 環境, 身体刺激
自己免疫性疾患/感染症の内訳
各論
ACE阻害薬による浮腫についてはこちらを参照
遺伝性血管浮腫
(Lancet. 2012 Feb 4;379(9814):474-81. )(Medicine (Baltimore). 1992 Jul;71(4):206-15.)
・C1エステラーゼインヒビター(C1 INH)の異常が主な病態.
C1 INH自体が低下する1型(85%),
C1 INH活性のみ低下する2型(15%).があり.
またC1 INHと関係のない3型(XII因子遺伝子異常)があるが, 国内からの報告はない.
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タイプ
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頻度
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病態
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検査所見
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I型
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85%
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C1インヒビターの分泌, 活性が低下
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C3正常, C4低下
C1インヒビターは活性, 蛋白量ともに低下
C1qは正常 |
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II型
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15%
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C1インヒビターの活性のみ低下
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C3正常, C4低下
C1インヒビターは活性のみ低下
C1qは正常 |
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III型
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国内からの報告例なし
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C1インヒビターは正常.
女性のみ生じる |
上記以上は認めない
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・10歳未満での発症が多く,
20歳までに85%が発症している. 30歳以降での発症は1%程度と稀.
・血管浮腫は精神的,身体的なストレスや月経に付随して生じることが多い. 発作頻度は年1回程度〜月1回以上と様々. 浮腫は24時間程度かけて増悪し,
2-3日かけて消退する経過となる.
・血液検査では発作時にC3正常,
C4低下が認められるが, 補体低下は後天性血管浮腫(SLEや血液腫瘍)でも認められるため注意が必要. C1インヒビター活性の検査は保険適応あるが, C1インヒビターの定量検査は保険適応外となるため注意.
検査はSRLで受け付けている.
後天性血管浮腫
・40歳以降の発症が多く, 血液悪性腫瘍と自己免疫疾患が原因となる
・血液悪性腫瘍ではMGUSやB細胞リンパ増殖性疾患.
C1インヒビターの消費が主な病態. また一部でC1インヒビター抗体の産生もある
・自己免疫疾患ではSLEが有名. これもC1インヒビター抗体の産生.
SLEではじんま疹様の皮膚症状も呈するため注意. また補体も低下する.
