MSAと診断された患者群の剖検結果の解析

Neurology® 2015;85:404–412
*MSA: 多系統萎縮症, DLB: びまん性レビー小体病, PD: パーキンソン病, PSP: 進行性核上麻痺

MSAと診断され, 死後剖検された134例で診断が正しいかどうかを検討.
　134例中125例で評価が可能であった
　病理診断でMSAであったのが83例(62%), DLBが19例, PDが8例, PSPが15例, その他が9例.

病理診断によるMSA群と非MSA群の症状, 所見を比較
症状の比較: 
　幻覚や認知症はMSAでは少ないことがポイント
　またRBDはMSAに特異的な症状と言える (RBD = REM sleep behavioral disorder.)

神経症状/所見による比較

　起立性低血圧はMSAで多いが, DLBやPDとの鑑別にはならない
　四肢の運動失調はMSAとPSPで多く, 垂直方向の中止麻痺はPSPで特に多いため, この2つの所見の組み合わせは鑑別のポイントとなる可能性がある
　錐体路兆候がMSAでは多い.

画像所見による鑑別

　小脳萎縮のみ有意差がある程度。

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臨床上MSAと診断された患者群でも、病理診断ではMSAは62%のみ。

症状や経過、所見はMSAに類似している患者群でさらに他の変性疾患を鑑別するポイントが、幻覚や認知症、RBD、運動失調や垂直方向の注視麻痺の所見、錐体路兆候有無ということ。

こういうデータはとても勉強になります。