BMJ 2014;349:g6544
再発性の回転性めまい, 変動性の難聴, 耳閉感, 耳鳴を認める
難聴は変動制, 片側性, 低音声の難聴
7.5-160/100000の頻度, 2010年では米国で190/100000と言われている
発作だけなら年に数例は診るかもしれないが, 新規発症例を診るのはかなり稀. 新規発症の回転性めまいで考える疾患ではない.
好発年齢は40-60歳代
典型的な例では再発性の内耳症状(難聴, 耳鳴, 耳閉感)を伴う回転性のめまいのエピソード.
発作はまず内耳症状が出現し, その後めまいが出現する.
回転性めまいは急速にピークを迎え 20分～数時間で改善.
発作は20分以上は持続するが, 24h以上は続かない.
通常は片側性であるが, 30%で両側で発作を認めるようになる
早期のMeniere病では内耳症状とめまい症状は其々別個で生じることがある.
243例の解析では, めまい単独で発症する例が1/4, めまい, 耳鳴, 難聴の3徴を認めるのは1/3程度であった.
発症から数年経過すると発作時に全てが揃うようになる
発作間欠期では症状は完全に改善している.
しかしながら晩期になると間欠期でも聴力の低下を認める
全音域の聴力低下と耳鳴が持続する.
これは発症から5－15年で生じ, その際はめまいは消失しているが, 軽度の不安定感, 耳鳴, 中等度の片側性の聴力低下を認める
重度のMeniere病で外科的治療を拒否した群のフォローでは
2年後には60%, 8年後には71%で症状の大半が改善していた.
聴力の低下は患側で50dB程度であった.
この経過から, 患者教育としては長期的に見た際は聴力低下がおこるが, めまい発作は改善する可能性が高いと説明することも可能.
一部の患者では転倒発作やTumarkin attackを認める
これらは意識を失うことなく倒れる発作のこと.
Tumarkin発作後の患者はすぐに起き上がり, 通常の活動が可能.
後ろから押された様に感じたり, 突然周囲が動いたりするように感じる.
難聴は変動制, 片側性, 低音声の難聴
7.5-160/100000の頻度, 2010年では米国で190/100000と言われている
発作だけなら年に数例は診るかもしれないが, 新規発症例を診るのはかなり稀. 新規発症の回転性めまいで考える疾患ではない.
好発年齢は40-60歳代
典型的な例では再発性の内耳症状(難聴, 耳鳴, 耳閉感)を伴う回転性のめまいのエピソード.
発作はまず内耳症状が出現し, その後めまいが出現する.
回転性めまいは急速にピークを迎え 20分～数時間で改善.
発作は20分以上は持続するが, 24h以上は続かない.
通常は片側性であるが, 30%で両側で発作を認めるようになる
早期のMeniere病では内耳症状とめまい症状は其々別個で生じることがある.
243例の解析では, めまい単独で発症する例が1/4, めまい, 耳鳴, 難聴の3徴を認めるのは1/3程度であった.
発症から数年経過すると発作時に全てが揃うようになる
発作間欠期では症状は完全に改善している.
しかしながら晩期になると間欠期でも聴力の低下を認める
全音域の聴力低下と耳鳴が持続する.
これは発症から5－15年で生じ, その際はめまいは消失しているが, 軽度の不安定感, 耳鳴, 中等度の片側性の聴力低下を認める
重度のMeniere病で外科的治療を拒否した群のフォローでは
2年後には60%, 8年後には71%で症状の大半が改善していた.
聴力の低下は患側で50dB程度であった.
この経過から, 患者教育としては長期的に見た際は聴力低下がおこるが, めまい発作は改善する可能性が高いと説明することも可能.
一部の患者では転倒発作やTumarkin attackを認める
これらは意識を失うことなく倒れる発作のこと.
Tumarkin発作後の患者はすぐに起き上がり, 通常の活動が可能.
後ろから押された様に感じたり, 突然周囲が動いたりするように感じる.
メニエール病の評価
めまいの評価: 回転性, 浮動性, 前失神, 不安定性.
回転性のめまいならばBPPV, 前庭神経炎, 前庭性偏頭痛, strokeなど. この中にMeniere病が鑑別にあがる.
典型例では繰り返す20分～数時間持続する回転性のめまい, 内耳症状. 発作時には水平方向性眼振を認めることもある.
回転性のめまいならばBPPV, 前庭神経炎, 前庭性偏頭痛, strokeなど. この中にMeniere病が鑑別にあがる.
典型例では繰り返す20分～数時間持続する回転性のめまい, 内耳症状. 発作時には水平方向性眼振を認めることもある.
他に回転性めまいと内耳症状を伴う疾患としては脳底動脈系のTIA, Perilymph fistulas, 聴神経腫瘍が挙げられる.
Red flags:
神経症状(stroke),
急性の重度の聴力障害(Fistula, cochlear ischaemia),
Red flags:
神経症状(stroke),
急性の重度の聴力障害(Fistula, cochlear ischaemia),
新規発症の頭痛(特に後頭部)(SAH, 頭蓋内圧亢進),
垂直方向性眼振(脳幹病変)
垂直方向性眼振(脳幹病変)
診断は臨床診断と, 発作時の聴力検査.
発作時に低音域の聴力低下があり, 間欠期に改善するのを確認する
Meniere病を疑った患者では原則MRIで聴神経腫瘍の評価を考慮する. 片側性の聴力低下を来す疾患として病態が似ている.
発作時に低音域の聴力低下があり, 間欠期に改善するのを確認する
Meniere病を疑った患者では原則MRIで聴神経腫瘍の評価を考慮する. 片側性の聴力低下を来す疾患として病態が似ている.
補足) 回転性めまいを呈する6疾患の比較 Am J Otol 1996;17:883-892
|
|
N
|
M:F
|
年齢
|
|
聴神経腫瘍
|
128
|
49:79
|
47[13−73]
|
|
BPPV
|
58
|
18:40
|
44[22-69]
|
|
Meniere病
|
243
|
69:174
|
44[17-79]
|
|
突発性難聴
|
21
|
14:7
|
47[28-82]
|
|
外傷性めまい
|
54
|
28:26
|
39[18-72]
|
|
前庭神経炎
|
60
|
25:35
|
42[13-69]
|
聴神経腫瘍
耳鳴は83%で認め, 回転性めまいは49%.
めまいが無い時も時々不安定感を感じる例が32%.
めまい(+)の持続時間は数分～4h, 発作は年に3－12回程度.
BPPV例の解析
回転性めまいは数秒～5分程度と短時間.
発作は週に数回.
女性の方が悪心や頭痛が高度な傾向がある.
Meniere病の解析
発作時間は5分～4時間, 発作は月に1－4回の頻度.
めまい, 難聴, 耳鳴の3徴を認めるのは32%.
めまい単独が初期症状であったのが22%.
めまい発作中に難聴を自覚したのは64%
突如転倒した例が72%であった. 転倒はめまいや耳鳴の強度に相関
頭痛が64%, 不安症状が54%
脳神経症状を訴えたが, 他覚所見が得られなかった例が47%
複視が35%, 顔面知覚鈍麻が14%. これらは発作の頻度, 強さに相関
突発性難聴症例の解析
突発性難聴の86%で回転性のめまいを, 82%で耳鳴を認めた.
難聴発作に合わせて短時間のめまいが生じる.
外傷性めまい
58%で難聴, 67%で耳鳴を認める.
めまい発作は短く, 15秒~5分程度. 頻度は週に数回程度.
頭痛は69%.
中枢神経症状が64%で認められた
BPPVと同じく体位に関連して生じる例も多く, 外傷性BPPVも含まれていると考えられる.
前庭神経炎
めまいは1－5日間持続し, 1回のみ.
悪心は他の5疾患よりも高度. 前庭神経機能の低下も最も高度.
耳鳴は83%で認め, 回転性めまいは49%.
めまいが無い時も時々不安定感を感じる例が32%.
めまい(+)の持続時間は数分～4h, 発作は年に3－12回程度.
BPPV例の解析
回転性めまいは数秒～5分程度と短時間.
発作は週に数回.
女性の方が悪心や頭痛が高度な傾向がある.
Meniere病の解析
発作時間は5分～4時間, 発作は月に1－4回の頻度.
めまい, 難聴, 耳鳴の3徴を認めるのは32%.
めまい単独が初期症状であったのが22%.
めまい発作中に難聴を自覚したのは64%
突如転倒した例が72%であった. 転倒はめまいや耳鳴の強度に相関
頭痛が64%, 不安症状が54%
脳神経症状を訴えたが, 他覚所見が得られなかった例が47%
複視が35%, 顔面知覚鈍麻が14%. これらは発作の頻度, 強さに相関
突発性難聴症例の解析
突発性難聴の86%で回転性のめまいを, 82%で耳鳴を認めた.
難聴発作に合わせて短時間のめまいが生じる.
外傷性めまい
58%で難聴, 67%で耳鳴を認める.
めまい発作は短く, 15秒~5分程度. 頻度は週に数回程度.
頭痛は69%.
中枢神経症状が64%で認められた
BPPVと同じく体位に関連して生じる例も多く, 外傷性BPPVも含まれていると考えられる.
前庭神経炎
めまいは1－5日間持続し, 1回のみ.
悪心は他の5疾患よりも高度. 前庭神経機能の低下も最も高度.
Meniere病の治療 Ther Adv Neurol Disord (2009) 2(4) 223–239, BMJ 2014;349:g6544
内リンパ水腫が原因とされており, 治療もめまい発作の予防, 難聴進行の予防が目標となるが, 効果を検討したRCTは乏しく, 経験的治療が中心となっている.
経験的には, 塩分制限食, 利尿薬, ゲンタマイシン or ステロイドの鼓室内投与. 西欧ではBetahistine(メリスロン®)が使用されることが多いが, アメリカではほぼ使用されない.
外科的減圧術が用いられることもある.
カフェイン, チョコレート, チーズ, アルコール摂取の制限, 禁煙指導も行われる.
UKの統計では, 94%がBetahistineを使用, 63%が利尿薬, 71%で塩分制限, 52%でSac減圧術, 50%でGrommet挿入をされている.
鼓室内ゲンタマイシン投与
前庭機能を低下させるまで複数回投与を繰り返す.
めまい発作予防効果を期待できるが, 50%で難聴進行を伴う.
前向きCohortでは, 95%がこれによりめまい発作を抑制.
12mgのゲンタマイシンの鼓室内投与1回のみで成功したのは53%, 2-3回必要としたのは32%であった.
15 trialのMetaでは, めまいコントロール率は75%
鼓室内ステロイド投与
後ろ向きstudyでは, dexamethasone 10mg/ml 週1回投与で, 約50%がめまい発作をコントロール成功との結論.
4mg投与でも効果ありとの報告もあり.
Betahistine(メリスロン®)
H1, H3 antagonist. 血流改善効果によりリンパ流の回収を促進する
高用量 48mg/d tid, 長期間 12mo投与のほうがより効果的.
経験的には, 塩分制限食, 利尿薬, ゲンタマイシン or ステロイドの鼓室内投与. 西欧ではBetahistine(メリスロン®)が使用されることが多いが, アメリカではほぼ使用されない.
外科的減圧術が用いられることもある.
カフェイン, チョコレート, チーズ, アルコール摂取の制限, 禁煙指導も行われる.
UKの統計では, 94%がBetahistineを使用, 63%が利尿薬, 71%で塩分制限, 52%でSac減圧術, 50%でGrommet挿入をされている.
鼓室内ゲンタマイシン投与
前庭機能を低下させるまで複数回投与を繰り返す.
めまい発作予防効果を期待できるが, 50%で難聴進行を伴う.
前向きCohortでは, 95%がこれによりめまい発作を抑制.
12mgのゲンタマイシンの鼓室内投与1回のみで成功したのは53%, 2-3回必要としたのは32%であった.
15 trialのMetaでは, めまいコントロール率は75%
鼓室内ステロイド投与
後ろ向きstudyでは, dexamethasone 10mg/ml 週1回投与で, 約50%がめまい発作をコントロール成功との結論.
4mg投与でも効果ありとの報告もあり.
Betahistine(メリスロン®)
H1, H3 antagonist. 血流改善効果によりリンパ流の回収を促進する
高用量 48mg/d tid, 長期間 12mo投与のほうがより効果的.
Low quality evidenceのみだが安い薬剤であり, 試す価値はあるかもしれない
利尿薬
利尿薬が効果的であるとの結論となった臨床試験は無し.
利尿薬
利尿薬が効果的であるとの結論となった臨床試験は無し.