胃捻転の画像所見

大型の傍食道裂孔ヘルニアが指摘されている高齢者の急性腹痛, 黒色嘔吐.
腹部CTで著明な胃拡張を認めた.

この情報から「胃捻転」を検討した.


胃捻転 Gastric volvulus

胃捻転は稀であるが, 致命的な病態となるため, 急性腹症では頭の片隅においておくべき疾患.
・大型犬での報告が多い. 犬の場合, 食後の運動や早食いでリスクとなる. 致命的疾患の1つ
・急性と慢性があり, 急性胃捻転は虚血を呈し致命的となる病態. 5-28%で壊死を伴う(AJR 2019; 212:1–6 )
・胃捻転は臓器の長軸を中心とした捻転(oranoaxial)と, 横軸を中心とした捻転(mesenteroaxial)がある.

・C: 長軸(oranoaxial)の捻転
　D: 横軸(mesenteroaxial)の捻転
(Pediatrics. 2008 Sep;122(3):e752-62. doi: 10.1542/peds.2007-3111.)

胃捻転にはPrimaryとSecondaryがあり,
・Secondaryでは傍食道裂孔ヘルニアに関連するものが最多. または横隔膜欠損や腹腔内癒着も原因となる
・Primaryでは胃を支持する4つの靭帯の不全, 欠損がある

急性胃捻転で入院した36例の解析では, 平均年齢は71歳. 外科手術既往歴(+)は5例のみ
(Surg Endosc. 2016 May;30(5):1847-52. )
・全例が嘔吐, 胸部/心窩部痛で発症
・全てがSecondaryで, 傍食道裂孔ヘルニアが34/36
　他は腹部外傷後, 左肺葉切除後, 先天性Morgagniヘルニア
・28例で外科手術が行われ, 4例で胃の壊死が認められた
・CT検査は最も診断に寄与する検査であり, 感度100%
　上部内視鏡検査の感度は84%

胃捻転のCT所見
(AJR 2019; 212:1–6 )
・外科的に証明された胃捻転30例の画像所見と, Control群31例(巨大な傍食道裂孔ヘルニアがあり, 腹痛以外の理由で画像検査された患者群)の画像所見を2名の放射線科医が評価
・胃捻転のCT所見は以下:
　Organoaxial: 胃は水平方向に位置し, 大湾が小湾の上にくる
　Mesenteroaxial: 胃は垂直方向に位置し, 幽門が胃食道接合部よりも上部にくる
　Mixed: 上記の組み合わせとなる

A: 胸腔内に水平方向に胃があり, 大湾が小湾の上部に位置
B: ヘルニア部で狭窄を生じている 

幽門が胃食道接合部よりも上部に位置している

2人の読影医によるCT所見の評価
　胃捻転に対する感度80%, 特異度100%

胃捻転のマネージメントアルゴリズム

(Surg Endosc. 2016 May;30(5):1847-52.)

IPFにおけるANCA陽性例

(追記 2019/10/16: IPF患者におけるANCA陽性転化について)

(CHEST 2019; 156(4):715-723)
IPFと診断された患者の一部でANCAが陽性となる例がある.
しかしながらその臨床的意義は不明確である.

UCSFとShicago大学における2つのCohortを解析.
IPFと診断された患者におけるMPO, PR3-ANCA陽性例を評価
・UCSF cohortにおけるIPF 353例のうち, 14例でANCA陽性(4.0%[2.2-6.5])
　MPO-ANCAが6例, PR3-ANCAが8例.
・Shicago大学ではIPF 392例中, 20例でANCA陽性(5.1%[3.1-7.8])
　MPO-ANCAが12例, PR3-ANCAが2例, 6例がIIFのみ陽性

ANCA陽性例と陰性例の比較

・ANCA陽性例は女性で多い

画像所見の比較

・蜂窩肺が中等度～高度な症例やGGOを伴う症例ではANCA陽性例が多い.

その後のAAV発症リスク
・UCSF cohortでは, 中央値18.3ヶ月間のフォローにて
　MPO-ANCA陽性の2/6(33%)がMPAを診断. 
　双方とも診断後1年で発症
・Shicago大学では, 中央値10.5ヶ月のフォローにて,
　MPO-ANCA陽性の3/12(25%)がAAVを診断

・腎炎が3例, 多発単神経炎が2例, 紫斑が1例, 副鼻腔炎が1例, 炎症性関節炎が1例
・PR3-ANCA陽性例ではフォロー期間中にAAV発症する患者はいなかった

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IPFの4-5%でANCA陽性であり, MPO-ANCA陽性例の1/4~1/3でその後1-2年程度でAAVを発症する可能性がある.

IPFとしてフォローされていた患者が, 腎炎を発症し, 結果的にMPAであった症例は自分も経験があります.

(追記)
IPF患者においてフォロー中にANCAが陽性化し, MPAを発症するということを指摘, 論文を紹介していただきました.

(BMJ Open Resp Res 2015;2:e000058. doi:10.1136/bmjresp-2014-000058)
日本で診断, フォローされたIPF 504例を後ろ向きに解析
・初診時にANCA陽性であったのは,　
　MPO-ANCAが20例(4.0%), PR3-ANCAが16例(3.2%)
・フォロー中にANCAを再評価されたのが264例で, 5.03年間[3.11-8.07]のフォロー期間において, 陽性化を認めたのが
　MPO-ANCAが15例(5.7%), PR3-ANCA 14例(5.3%)

・陽性化率はそれぞれ13.10, 12.23/1000pt-y
・MPO-ANCA陽性化のリスク因子はRF陽性(HR 3.44[1.03-11.4]), ESR ≥40mm/h(HR 3.36[1.10-10.3])

・全経過でMPO-ANCAが陽性であった35例中, 9例でMPAを発症　
　全例でPSL投与されていなかった患者群.
　PSLを使用していた患者ではMPA発症例はなかったが, 有意差は認めず
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IPFでは経過中に慢性的な抗原の暴露(おそらく経気道？)によりANCAが陽性化し,
MPAを発症する例がありそう、という解釈になる.
初期評価で陰性でも, その後の経過で血管炎については注意しておいた方が良いかもしれない.

急性好酸球性肺炎の画像は？

30台男性.
喫煙を始めて1週間程度で出現した咳嗽, 発熱で受診.
来院時SpO2 80%台の低酸素血症も認められ, 胸部CT所見は以下の様であった

両側の小葉間隔壁肥厚が目立ち, 一部で淡いGGOあり
下肺ではGGO, 軽度Consolidation
画像はないが、縦隔リンパ節腫大や気管支壁肥厚もあり.

ちなみに, 末梢血の好酸球増多は認められず.


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病歴からは喫煙を誘因とした急性好酸球性肺炎(AEP)を強く疑う.
今後末梢血好酸球増多も出てくるのであろう.

ところで, AEPの画像ってどんな感じになるのだろうか？

国内より, 29例のAEP症例の画像所見を評価した報告
(European Journal of Radiology 65 (2008) 462–467)
・男性14例, 年齢は26±15歳(範囲15-72歳)
・診断はAllen基準を満たし, BALにて好酸球の上昇を認める症例

CT所見: 

・GGOと小葉間隔壁肥厚が最も多い所見.
・胸水は2/3で認められる
・結節影は3割程度 小葉中心性.
・分布は様々だが, 基本的に末梢〜ランダム分布が多い

画像の例

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画像所見も小葉間隔壁肥厚は高頻度で認められる所見.
画像からもAEPで矛盾しない所見と思われる.


今回, 小葉間隔壁肥厚が目立った画像のため, 興味を惹かれた.
急性肺炎で小葉間隔壁肥厚が目立つのはあまり経験がなく, AEPを疑う一つのきっかけになり得る所見じゃないか, と思う.

感染症による蕁麻疹

2-3週間前からの繰り返す蕁麻疹で頻回に外来受診をしている女性

元々蕁麻疹の既往はなく、アレルギーもなし。
2-3週間前より全身のそう痒感を伴う膨疹を繰り返し、外来にて抗アレルギー薬の内服、H1阻害薬のDIVを受け、1日程度で消失するが、すぐに再発を繰り返す。

ペット、環境変化や薬剤、サプリメント、洗剤、化粧品、食事などまったく誘因となる要素はない。

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このような急性〜亜急性で発症し、繰り返す蕁麻疹は外来をしていると診療する機会は稀ではない.
疲労やストレスでも蕁麻疹は生じる(とされている)ため、その影響かな、と説明することもあるが, その背景に感染症があるかも、と、いつも考えている。

この患者さんでは、その眼で見ると、
「1ヶ月前から右奥歯の痛みがある」という病歴が得られた。

診察すると、右奥歯の歯肉腫脹、圧痛＋
画像検査にて周囲の腫脹も認められ、歯性感染症と診断された.

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この感染症は蕁麻疹の原因になりえるのか？







感染症と蕁麻疹

感染症は蕁麻疹の原因になり得る、とされているが, その因果関係の証明は難しく, あまり詰められていない領域.

2009年のReviewより, 報告がある感染症と蕁麻疹のまとめ
(Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2009, 5:10)

細菌感染症

・ピロリ菌感染は慢性蕁麻疹との関係が強いことは以前より言われている.
・他にレンサ球菌やブドウ球菌, マイコプラズマは蕁麻疹との関係がありそう. また急性のじんま疹パターンもある.

ウイルスや寄生虫など

・様々なウイルスがじんま疹に関係する可能性がある.

じんま疹と細菌感染を評価した2014年のReview
(Allergy Asthma Proc 35:295–302, 2014; doi: 10.2500/aap.2014.35.3764)

・先程の報告よりも件数は増加.
　マイコプラズマではじんま疹性血管炎の報告もある.
　同じ非定型としてはクラミドフィラ肺炎も加わっている.

この症例のように, 歯牙感染症による慢性じんま疹, 治療により改善した症例報告もある
(F1000Research 2019, 7:1738 (https://doi.org/10.12688/f1000research.16836.3)
・1964年の報告では慢性じんま疹の29%で画像的に局所の歯牙感染症所見を認めるものもある(Allergy Asthma Clin Immunol. 2009; 5(1): 10.)
・症例報告では歯牙感染巣よりVeillonella parvula(GNR)が培養された報告があり, GNRのLipopolysaccharideが肥満細胞からのヒスタミン遊離を促進する機序が推測されている(J Oral Pathol. 1981; 10(2): 87–94.).

組織球系腫瘍のReview

組織球系腫瘍: Histiocytic neoplasmsのマストリードなReviewがでていましたのでまとめます
(Mayo Clin Proc. 2019 Oct;94(10):2054-2071.)

Histiocytic neoplasms

まれな骨髄細胞系の腫瘍性病変(年間<5例/100万)であり, 主にLangerhans cell histiocytosis, Erdheim-Chester病, Rosai-Dorfmann病が含まれる.
・ECDは中央年齢45歳と若年に多いが, LCHやRDDは全年齢で発症し得る.
・腫瘍性病変は局所～びまん性まで様々
　偶発的に発見される例～重症症例まで様々ある

3疾患の臓器障害の頻度と特徴

・ECDは最も他臓器に病変が分布する.

　特に心血管系, 中枢神経系, 眼窩の病変は3疾患のうち最も多い

・LCHは主に骨病変や呼吸器病変を呈することが多い.

・RDDはリンパ節病変や皮膚病変が主.

　家族性のRDDやECDやリンパ腫合併例, SLEや特発性JA, 自己免疫性溶血性貧血と合併するRDDもある

ECDの臓器障害

・骨病変は長幹骨の骨硬化病変. 膝周囲の骨幹端病変が>95%

　軸骨や足の小骨もある(47%と9%)

　下腿の骨痛で受診する例が50%

・ECDの中枢病変は後方窩の脳実質や脊髄の病変が多い
　他に下垂体, 硬膜, 顔面, 眼窩内病変もある
　認知機能障害や失調, 顔面神経麻痺を呈する. 頭痛は20%程度

　MRIではT2で高信号, Ga造影効果のある病変

・内分泌障害はECDとLCHで多く, 永久的な内分泌障害を呈することがほとんど
　視床下部, 下垂体浸潤にて, 下垂体不全を呈するリスクが高いため, これら疾患では診断時, フォロー時には下垂体機能検査を行うべきである. 下垂体画像検査が正常でも除外はできない.

　ECDで多い内分泌障害は尿崩症で25-50%で認められる. 数年かけて発症, 進行する例もある. また50%で下垂体前葉ホルモン分泌障害を伴う. 尿崩症を伴わず, 下垂体不全となる例も当然ある
　下垂体前葉ホルモン障害はGHが79%, Gonadotropinが21%, TSHが10%, ACTHが3%. 高プロラクチン血症は40%で認められる.

　末梢の内分泌器官の浸潤はLCHの方が多い(精巣, 副腎, 甲状腺など).

・呼吸器病変はECDの約半数で合併. LCHと異なり, 喫煙との関連はない.
　多い病変は縦隔浸潤病変, 胸膜肥厚, 胸水が主で, 肺実質異常は少ない.

・皮膚病変はECDの30%で認められ, 黄褐色, 黄色腫様の丘疹, 結節や, 数mm~1.5cm程度の硬結斑を認めることが多い.

　部位は眼窩周囲の黄色腫様病変が多いが,  他に顔面, 頸部, 腋窩, 鼠径にも認められる.

・心臓病変はECDで多く, RDDでは低頻度. LCHではまず認めない.
　ECDにおける心臓病変はどの部位に生じても良いが, 最も多いのは心膜病変と心嚢水貯留(~42%). 心タンポナーデまで至る報告もある.
　心筋病変は1/3で認められ, 右室の偽性腫瘍が特徴的(30-37%). 次いで房室溝が多い(19%).
　AVブロックによるPM留置例の報告はあるが, 致死性不整脈の報告はまだない. 弁膜症の報告はある.

・ECDの血管病変は大動脈周囲の線維化を伴うことが多い(56-85%)
　胸部～腹部大動脈を全周性に覆う所見が23-30%で認められる.
　血管外膜への組織球浸潤が認められる

　大動脈のみではなく, 60%その分枝にも波及する. SMA, 腹腔動脈, 腎動脈など. 腸間膜動脈病変による腸管虚血の報告や腎動脈病変による高血圧の報告がある.

　血管病変はLCHやRDDでは非常にまれ.

・後腹膜, 腎病変はECDで多く, ECDの50-68%で認められる.
　CTでは後腹膜, 腎周囲の軟部組織増生所見を認める
　大半の症例は無症候性だが, 水腎症や腎後性腎不全を呈する症例もあり
　LCHやRDDではまれ. LCHでは膜性腎症の報告がある.

・網内系・造血系の異常: 肝臓, 脾臓の病変は3疾患では基本的にまれ.
　ECDで11%, LCHで10-15%, RDDで17%程度
　リンパ節病変はRDDで多いが, ECDやLCHではまれ.
　　RDDは別名 sinus histiocytosis with massive lymphadenopathyと呼ばれる.

LCHの臓器障害

・骨病変は頭蓋骨を含めた溶骨性変化が主

　成人のLCHの38%が骨限局性
　呼吸器病変は肺野の結節性病変や嚢胞形成が主となる.

・LCHの中枢病変で最も多い部位は下垂体柄, 松果腺, 他の脳室周囲病変が主.

　脳実質病変はあるが, 少ない

・内分泌障害についてはECDの記載も参照. LCHでも尿崩症が最も多い(20-30%)
　多臓器に分布しているLCHの方が尿崩症リスクが高い.
　下垂体前葉ホルモン障害はDIと合併することがほとんど, 診断後に数年かけて出現する. 報告では, LCH+尿崩症患者の70-90%でその後下垂体不全を合併. 欠乏ホルモンはGHが40-67%, Gonadotropinが33-58%, ACTHやTSHは11-30%.
　高プロラクチン血症は20%程度で認められる.

・呼吸器病変はLCHの主な障害の1つ. 90%が喫煙に関連している.
　1/3は無症候性. 消耗症状も20%程度しか認めない.
　画像所見では2mm~数cmの結節病変, 一部で空洞性病変が早期に認められる. 進行すると, 結節よりも空洞性病変が主となる.

・LCHの皮膚病変は大腿や腹部, 胸部, 背部の紅斑性丘疹を認める.

　頭皮に生じ, 脂漏性皮膚炎と診断されることもある
　他の所見としては皮疹を伴わない皮下結節, 黄色腫様病変, 口腔内結節, 剥離性歯肉炎, 粘膜潰瘍など

・LCHでは心臓病変はまれであり, 認める場合はECD/LCH overlapを考慮すべき

RDDの臓器障害

・RDDの中枢病変はまれであるが, 生じる場合は硬膜病変が多い

　脳脊髄液検査にて, Emperiopolesis(リンパ球が形質細胞に取り込まれる所見)が認められることがあり, 診断に寄与する所見.

・RDDでは内分泌障害を伴う例はまれ

・RDDの呼吸器病変は嚢胞性変化, ILD, 局所的な肺浸潤影/結節, 気道病変など
　喫煙との関連はない

・RDDは皮膚病変は多い(50%). 赤褐色の斑や丘疹, 黄色腫様丘疹/結節, 眼窩周囲や頬部の皮疹を認める.
　脂肪織炎(圧痛を伴う皮下結節), 皮下結節のみも報告あり.

・RDDの心臓病変は少なく, 報告例は17例のみ. <5%の頻度と推測.

・RDDはリンパ節病変の頻度が高く, 別名 sinus histiocytosis with massive lymphadenopathyと呼ばれる.

ECD, LCH, RDDの組織検査

・Histiocytic neoplasmの組織診断は難しい.

　疾患自体がまれであることと, 腫瘍細胞量が少なく, 線維化や炎症性細胞に混じって存在するため, 評価が難しい.

　複数回生検を繰り返す必要がある

・骨病変が最初に生検されやすい部位であるが, 組織損傷や脱石灰化の影響でこれも評価しにくい

　BRAF V600Eの評価でも偽陰性となるリスクがあるため, 骨病変の生検では脱石灰化を行わない他の検体を追加で採取するか, EDTAを使用した脱石灰化を行い, 分子解析に影響がでないように配慮する.

ECDの病理

・線維組織内に泡沫状の組織球と, まれだがTouton giant cellを認める

　リンパ形質細胞浸潤はあっても良いが, 基本的に少ない

　ECDの組織球は, 反応性組織球と同様にIHC marker(immunohistochemial)が陽性となるが, BRAF V600E mutationはECDでのみ陽性となる.

・泡沫状の組織球を認めず, 線維化や炎症細胞浸潤のみの場合もあるが, この場合は臨床所見, 画像所見から判断するか, MAPK/ERK, phosphatidylinositol-3-kinase/protein kinase B(PI3K/AKT) pathway mutationsを評価する

LCHの病理

・LCHは典型的にはECDより細胞成分が多く, 腫瘍細胞はより異形が明らかなことが多い.

　反応性のLangerhans細胞と比較して, LCH細胞は核がやや大きく, 核溝が繊細で, クロマチンの凝集が弱い.

・好酸球の混在もしばしば認められ, その量も多い.

・線維化は軟部組織では少なく, 骨病変で多い

・リンパ節ではリンパ洞周囲にLCH細胞は分布.

　皮膚疾患などによる反応性Langerhans細胞は皮質周囲に分布する

RDDの病理

・ECDやLCHと比較して, RDDではより炎症細胞浸潤が目立つ.

　多数の形質細胞浸潤によりリンパ濾胞を形成することもある

　また, 好中球浸潤を伴う例もある.

・組織球の核は肥大化し, 細胞中心に位置し, オープンなクロマチンを有する.

・組織球はEmperipolesis(細胞質内の炎症細胞の取り込み)を伴う

・線維化は特に髄膜や脊髄周囲領域で多い

・リンパ節病変を伴う場合, 細胞はリンパ洞に著明に分布

Histiocytic neoplasmを疑うきっかけとその診療フローチャート

・膝関節周囲の骨幹端の骨硬化像を認める場合や, 

　特発性の中枢性尿崩症, 

　組織検査にて非典型的な組織球を認める場合に考慮する.

・または, 

　後腹膜線維症, 

　中〜大血管周囲の軟部組織所見, 

　喫煙者における上肺有意の嚢胞性病変, 

　扁平骨に多い打ち抜き病変 の組み合わせで疑う.

疑った後の診療フロー