視神経炎 (Optic Neuritis)

80台男性, 3日前からの両側の視力障害.
左眼は完全に光覚弁、右眼も耳側下方の1/4を残して他は光覚弁の状態。
眼球運動問題無し。対光反射は, 左の直接、間接対光反射消失。右は直接, 間接ともに反射あり。
眼底所見は左視神経乳頭浮腫あり。出血なし。右視神経乳頭問題無し。
他の脳神経所見、四肢麻痺無し。
顎跛行無し。頭痛なし。発熱、体重減少無し。首はちょっと痛いと言っているのみ。
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視神経炎？ 虚血性視神経症？

視神経炎 (Optic neuritis) (The Neurologist 2012;18:23–31)
　両側性, 片側性の視神経炎, それに伴う一過性の視覚障害を特徴とする疾患.
　多発性硬化症の15-20%で認める所見
　発症年齢は18-45歳台と若く, 特に30-35yrで多い. 女性>男性.
　類似した病態にNA-AION; Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathyがあり, 
　視神経炎は若年に多い有痛性の視覚障害で, 視覚予後も良好な一方,
　NA-AIONは高齢者に多い無痛性の視覚障害で, 予後も悪い傾向にある(後述)

視神経炎に対するステロイドを評価したRCT (NEJM 1992;326:581-588)
457例の急性視神経炎患者のDB-RCT
　PSL 1mg/kg/d 14日間投与群
　mPSL 1g/d 3日 + PSL 1mg/kg/d 11日間投与群
　Placebo 14日間投与群 に割り付け, 6ヶ月フォロー.
患者は18-46歳, 片側性のON. 発症から8日以内の患者群. 77%が女性, 平均年齢 32.0±6.7y,
母集団の症状頻度;

症状	頻度
眼痛	92%
乳頭浮腫	35%
MS合併	6%
視力; 20/40以上	162/457
視力; 20/50-20/190	129
視力; 20/200以下	166

アウトカム; 

発症早期 4-15日では, mPSLパルス群が最も視力予後は良好だが, 長期予後は3者有意差減少してゆく.

　>> パルスでは治癒速度は速くなるが, 長期予後は変わらない可能性. また, 経口PSLの利点は無し.

 再発率はPSL経口内服群が有意に高くなり, 視神経炎に対するPSL内服は推奨されない.
投与するならばmPSLパルスだが、利点もそこまで大きくないと判断可能.

 各群の視力予後; Placeboでも改善する患者は多い.

視神経炎389名の15年フォローでは, 

　MSを併発したのは50%[44-56]と半数. 

　特にBaselineに単純MRIで病変(+)群では72%[63-81]と高く, MRI所見(-)群では25%[18-32]と低い. (Arch Neurol. 2008 June ; 65(6): 727–732.)

Ischemic Optic Neuropathyにいてはコチラを参照.

低尿酸血症を伴う運動誘発性急性腎不全

20台前半の男性。特に既往は無し。

体力テストにて100mの全力疾走後、数時間経過してから腰背部痛が出現。

近位受診し、投薬うけるが改善せず、2日後に浮腫が出現したため、再度受診。

血液検査にてCre 8台と著明高値であり、紹介入院。その際の尿酸値4.0mg/dL。

CPK正常。

さて診断は？

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Exercise-induced acute renal failure associated with renal hypouricemia

(Nephrol Dial Transplant 2004;19:1447-53)

低尿酸血症を伴う運動誘発性急性腎不全

　先天性の腎性低尿酸血症を示し, 運動後にARFを併発する病態.

　54名の解析では48名が男性と男性で多い. 初発年齢は17yr[11-46].

　尿酸値は通常0.70±0.25[0.1-1.4]と低値を示す.

　ARF時はCre 5.45±3.33mg/dL, UA 4.40±2.49. Cre>UAとなるのが特徴.

　FENaは0.013-9.5%, 平均2.0%, <1.0%が9例, 1-2%が11例.

60例の解析によると, 症状頻度は以下の通り. 悪心嘔吐や腹痛, 鼠径部痛が多い.

悪心 嘔吐	51/60
腹痛	22/60
倦怠感	16/60
鼠径部痛	35/60
発熱	7/60
乏尿	0/60

発症のタイミングは, 

運動後12hrで75%,

24hrで84.6%, 

48hrで98.1%,

72hrで100%発症している.

発症季節は春と秋が多い

4-6月は体力測定, 9-10月は運動会が多いため, ARFエピソードも多い

男性の頻度が多いのも, 運動習慣に関連している可能性が高い.

24.1%が再発を繰り返し, 一番多い例は6回のエピソード.

尿酸調節障害を評価したのは35/54で,

　26例でPre-secretory reabsorptive defect,

　2例でPost-secretory reabsorptive defect,

　2例でTotal reabsorptive defect, 

　5例で尿細管分泌亢進を認められた.

28例で腎生検試行

　組織形は微小変化が6例,

　急性尿細管壊死所見が22例認められた.

再発予防教育

　運動制限, NSAID使用の回避, 運動後の飲水, ビタミン剤など

　様々な指導がされるが, 有意に再発予防に繋がるのは運動制限のみ.

ちなみに, Renal hypouricemia; 男性の0.16%, 女性の0.23%

Renal hypouricemia 32名の解析では,

　UA値は 0.93±0.49mg/dL, 全例で2mg/dLを超えることは無かった.

　C_UAは68.3±31.6ml/min, C_UA/C_Crは0.584±0.264.

　運動誘発性急性腎不全エピソードを経験したのは3例.

　尿路結石症は4例.

　慢性腎不全となったのは2例のみだが, その内1例は高血圧に伴うもので, この病態自体でCKDとなる可能性は極めて低い.

(J Am Soc Nephrol 15: 164–173, 2004)

COPDの安定期の治療; GOLD guideline 2011より

GOLD guideline 2011より, 安定期のCOPDの治療薬選択について.

以前は呼吸機能検査の1秒率により治療薬選択をしていたが, 2011年Guidelineでは, それ以外に自覚症状(mMRC, CAT), 急性増悪頻度で(A)-(D)に分類し, その群毎に推奨治療を規定している.

GOLD 1; FEV1 80%,
GOLD 2; FEV1 50-80%
GOLD 3; FEV1 30-50%
GOLD 4; FEV1 <30%

Group	呼吸機能	急性増悪/年	mMRC	CAT
A	GOLD 1-2	≤1回/年	0-1	<10
B	GOLD 1-2	≤1回/年	≥2	≥10
C	GOLD 3-4	≥2回/年	0-1	<10
D	GOLD 3-4	≥2回/年	≥2	≥10

各群の推奨治療

Group	1st choice	2nd choice	追加治療
A	短期作用型 抗コリン吸入 もしくは 短期作用型 β2刺激薬吸入	長期作用型 抗コリン吸入 もしくは 長期作用型 β2刺激薬吸入 もしくは 短期作用 抗コリン + β2	テオフィリン
B	長期作用型 抗コリン吸入 もしくは 長期作用型 β2刺激薬吸入	長期作用型 抗コリン吸入 ＋ 長期作用型 β2刺激薬吸入	短期作用型 抗コリン吸入 もしくは/＋ 短期作用型 β2刺激薬吸入
C	ICS+長期作用型β2 もしくは 長期作用型抗コリン薬	長期作用型 抗コリン吸入 ＋ 長期作用型 β2刺激薬吸入	PDE-4阻害薬 短期作用型 抗コリン吸入 もしくは/＋ 短期作用型 β2刺激薬吸入 テオフィリン
D	ICS+長期作用型β2 もしくは 長期作用型抗コリン薬	ICS+長期作用型抗コリン ICS+長期作用型β2+抗コリン ICS+長期作用型β2+PDE-4阻害薬 長期作用型抗コリン+長期作用型β2 長期作用型抗コリン+PDE-4阻害薬	カルボシステイン 短期作用型 抗コリン吸入 もしくは/＋ 短期作用型 β2刺激薬吸入 テオフィリン

自覚症状の評価; CAT, mMRC
CAT; COPD Assessment Test; 8項目を0-5点で評価. 0-40点

	点数
咳はしたことがない	0 1 2 3 4 5	常に咳をしている
喀痰は全くない	0 1 2 3 4 5	喀痰が非常に多い
胸部の苦しさは無い	0 1 2 3 4 5	非常に胸が苦しい
階段を上っても大丈夫	0 1 2 3 4 5	階段を上がると苦しい
特にADLの障害は無い	0 1 2 3 4 5	ADLが酷く障害されている
呼吸の状態に関わらず, 外出できる	0 1 2 3 4 5	呼吸の性で外出ができない
しっかりと睡眠がとれている	0 1 2 3 4 5	睡眠がとれていない
エネルギーに満ちあふれている	0 1 2 3 4 5	エネルギーが枯渇している

mMRC; modified Medical Research Council

Grade
0	負荷のかかる運動のときのみに呼吸苦がある
1	高所へ上る時や平面を急ぐ時に呼吸苦がある
2	呼吸苦で同世代の人よりもゆっくりしか動けない
3	数分の歩行で息切れして休んでしまう
4	呼吸苦で家から出れない. 着替えでも呼吸苦がある

レクチャー 腹水検査について

アルコール性ケトアシドーシス (AKA)

アル中患者に良く認められるAG開大性Acidosis (Emerg Med J 2006;23:417-20)
　エタノールだけでなく, メタノール, エチレングリコールでも起こる(代謝産物でAcetoacetate, β-hydroxybutyrateを生じる)
　腹痛, 悪心嘔吐など非特異的な症状 ~ 心停止と様々
　心停止の直接原因は不明(BOHBが関与？ or 電解質異常？). アルコール中毒の突然死の10%を占めるとされる
　低血糖を伴うことも多く, 血糖Checkも必須.
　61%でLactic Acidosisを合併する

Keton = 脂質の代謝産物, DM, 妊娠, 飢餓, CHO制限時に認める.
　尿中ケトンはDKAの検出は可能だが, AKAでは陰性のことが多い.
　DKAに対して感度99%, 特異度69% (Ann Emerg Med 1999;34:342-6)
　AKAでは感度45%[13-89]
　尿中ケトン検査はAcetoacetate(AcAc)を検出し, BOHB : AcAc比は 　DKAで3:1, AKAで7:1.
　⇒ AKAではBOHBが多く, AcAcが少ないため, 尿ケトンが陰性.

AKAの初発症状 (Am J Med 1991;91:119-28)
　74名のAKA患者の解析

症状	%	所見	%
悪心	76%	頻脈(>100/min)	58%
嘔吐	73%	多呼吸(>20/min)	49%
腹痛	62%	腹部圧痛	43%
呼吸苦	20%	便潜血陽性	18%
振戦	20%	肝腫大	18%
吐血	19%	意識障害	15%
めまい	19%	低血圧(<100mmHg)	12%
筋肉痛	10%	腹部膨満	5%
発熱	8%	低体温	4%
下痢	7%	発熱	3%
失神	4%	腸蠕動音低下	1%
痙攣	3%	腹部反跳痛	1%
黒色便	1%

AKAの合併症

疾患	%
膵炎	36%
筋症/横紋筋融解	18%
胃炎/GI出血	16%
痙攣	15%
肝炎/肝硬変	12%
アルコール離脱	11%
低血糖	8%
感染症	8%
アルコール中毒	4%
心血管イベント	3%
神経症, 麻薬中毒, 子宮出血, Af, 鼻出血	各1%

　AKAでは背景の合併疾患への注意が大事

AKAの血液検査異常所見

　低血糖も高血糖も起こりえる. アミラーゼも高値になることが多い.

AKAのマネージメント

補液は5%TZがBetter

　NS大量補液後はLacの低下は認めるものの, BOHBは上昇する.

　高Cl性アシドーシスもあり, 代謝性アシドーシスが増悪する可能性.

　血糖補正, K補正, Thiamine投与も同時に行う

　他の電解質Checkとその補正; Mg, P

　Sepsis, 腹腔内感染, 急性腹症の除外が大事.