心筋障害を伴う膠原病

 ○○性の横紋筋融解症＋心筋炎症例があったので

膠原病で心筋障害を伴うものはどのような疾患があるのか？　を最近のレビューからまとめ

(Autoimmunity Reviews 21 (2022) 103037)

疾患	頻度	特徴	診断に有用な所見	予後への関連
心サルコイドーシス	臨床診断 0.58-7.4% 心臓MR 13-45.7% 剖検 24-45%	見逃されている症例が多い可能性がある 様々な臨床パターン	心内膜生検, PET, AHA, AIDA	予後悪への関連
SLE	臨床診断 3-11% 剖検 15-50%	女性例が90-100% 31%は心原性ショック	高活動性のLupusは心筋障害のリスク	重症度が低ければステロイドで心機能の改善んが期待
SSc	心内膜生検で 3%程度	心臓Raynaud現象	心臓MRでのびまん性の心筋線維化. AHA, AIDA	SSc関連死亡の26%が心疾患
EGPA	8-38%で心筋炎の報告	好酸球性心筋炎 男女差は無し	ANCA陰性例の方がより頻度が高い	若年診断例で高リスク. 心筋炎頻度が高いと予後悪と関連
抗リン脂質抗体症候群	稀に報告	致命的な症例の14%が心臓障害を伴うCAPS	心内膜生検, 心筋MR, 免疫グロブリン, C3沈着所見	CAPSで心筋障害を合併. 予後が悪い.
皮膚筋炎	38%で心筋障害	心血管障害の合併は主な死因の1つとなる	心内膜生検, 心筋MR	死亡原因の46.3%が心疾患による
高安病	心内膜生検で50%	アジアの若年女性で多い疾患.	心内膜生検, 心筋MR, PET	TA活動性と相関して心筋障害を認める
炎症性腸疾患	全体の頻度0.01% UCで0.018%,  CDで0.009% 70%が心外膜炎の報告	5-ASAの薬剤性障害の関連もある.	心筋のリンパ球浸潤や巨細胞浸潤が認められる.	巨細胞性心筋炎は予後不良と関連

サルコイドーシス, SLE, SSc, EGPA, APS, DM, TAK, IBDが代表的なところ.