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2021年12月7日火曜日

膠原病に伴う血球貪食症候群の背景疾患

膠原病に伴うHLHの背景疾患を文献Reviewにて調査した報告

(Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2012 Oct;16(10):1414-24.)

・117論文, 421例

疾患

頻度

SLE

94例

AOSD

37例

RA

13例

JRA

219例

DM

7例

川崎病

25例

SSc

5例

ベーチェット病

1例

PAN

6例

AS

2例

MCTD

1例

サルコイドーシス

5例

pSS

3例

GPA

1例

分類不能

2例

・背景疾患として多く報告されているのはJRA(小児リウマチ), SLE, AOSD, 川崎病.

・活動性感染症の合併も含まれる
: CMV(4例), EBV(4例), HSV-1, 
パルボB19, 粟粒結核,
Histoplasmosis, leishmaniasis

 SLEの5/94, RAの1/13, 
AOSDの2/37で感染の併発があった.

・免疫抑制療法がTriggerとなった
症例も20例あり.


 原因薬剤はADA, IFX, ETN, レフルノミド,
サルファサラジン, AZA, MTX

・他に非ホジキンリンパ腫や抗マラリア薬が誘因となった症例もあり


SLEにおけるHLH発症の誘因として,
多いものはフレアと感染症の合併.

(Cureus 13(10): e18822. DOI 10.7759/cureus.18822)

・感染症ではEBVが最も多い誘発因子であり,
ついでCMVが多い.

・細菌感染症も誘因となり得る

・ヒドロキシクロロキンはHLHリスクを低下させる


SLEとAOSDに伴うHLHを比較した報告では,

(ARTHRITIS & RHEUMATOLOGY
Vol. 66, No. 8, August 2014, pp 2297–2307)

・SLEを背景とする場合はよりWBCが低値, CPRが低い.

・AOSDではWBC減少は生じにくく, フェリチンが数万と著明に高値となる


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あまりデータがない分野