膠原病に伴う血球貪食症候群の背景疾患

膠原病に伴うHLHの背景疾患を文献Reviewにて調査した報告

(Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2012 Oct;16(10):1414-24.)

・117論文, 421例

疾患	頻度
SLE	94例
AOSD	37例
RA	13例
JRA	219例
DM	7例
川崎病	25例
SSc	5例
ベーチェット病	1例
PAN	6例
AS	2例
MCTD	1例
サルコイドーシス	5例
pSS	3例
GPA	1例
分類不能	2例

・背景疾患として多く報告されているのはJRA(小児リウマチ), SLE, AOSD, 川崎病.

・活動性感染症の合併も含まれる
: CMV(4例), EBV(4例), HSV-1, 
パルボB19, 粟粒結核,
Histoplasmosis, leishmaniasis

　SLEの5/94, RAの1/13, 
AOSDの2/37で感染の併発があった.

・免疫抑制療法がTriggerとなった
症例も20例あり.


　原因薬剤はADA, IFX, ETN, レフルノミド,
サルファサラジン, AZA, MTX

・他に非ホジキンリンパ腫や抗マラリア薬が誘因となった症例もあり

SLEにおけるHLH発症の誘因として,
多いものはフレアと感染症の合併.

(Cureus 13(10): e18822. DOI 10.7759/cureus.18822)

・感染症ではEBVが最も多い誘発因子であり,
ついでCMVが多い.

・細菌感染症も誘因となり得る

・ヒドロキシクロロキンはHLHリスクを低下させる

SLEとAOSDに伴うHLHを比較した報告では,

(ARTHRITIS & RHEUMATOLOGY
Vol. 66, No. 8, August 2014, pp 2297–2307)

・SLEを背景とする場合はよりWBCが低値, CPRが低い.

・AOSDではWBC減少は生じにくく, フェリチンが数万と著明に高値となる

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あまりデータがない分野