最近巨脾を伴う疾患を4-5例まとまって診療しました.
そのうちIVLが2例, 真性多血症が1例, そしてIEが1例, ウイルス感染症が1例.
脾腫を呈する病態にはどの様なものがあるのか?
1913-1962年にUCSFで評価された脾腫 2056例(West J Med 1998;169:78-87)
1963-1995年にUCSF, SFGHで評価された脾腫 449例の解析(West J Med 1998;169:88-97)
診断カテゴリーとその頻度, 巨脾を伴う割合
診断カテゴリー
|
1913-1936年
|
1937-1962年
|
このうち
巨脾の割合
|
1963-1995年
UCSF
|
1963-1995年
SFGH
|
このうち
巨脾の割合
|
血液疾患
|
34%
|
67%
|
31%
|
29%
|
41%
|
20%
|
感染症
|
43%
|
8%
|
8%
|
32%
|
16%
|
48%
|
肝疾患
|
10%
|
11%
|
17%
|
16%
|
36%
|
18%
|
うっ血性, 炎症性
|
9%
|
9%
|
3%
|
10%
|
4%
|
6%
|
その他
|
2%
|
2%
|
2%
|
6%
|
1%
|
45%
|
脾臓原発性疾患
|
1%
|
2%
|
36%
|
5%
|
1%
|
38%
|
不明
|
1%
|
1%
|
5%
|
2%
|
1%
|
0%
|
・多いのは血液疾患と感染症, 肝疾患となる.
・巨脾を伴うのは血液疾患, 感染症, 肝疾患, その他, 脾臓原発性疾患と様々.
原因カテゴリーと随伴所見の頻度(West J Med 1998;169:78-87)
|
血液疾患
|
感染症
|
肝疾患
|
肝腫大
|
61%
|
18%
|
13%
|
リンパ節腫大
|
78%*
|
11%
|
3%
|
全身性リンパ節腫大
|
88%*
|
7%
|
2%
|
巨脾
|
81%*
|
6%
|
9%
|
進行性の脾腫増悪
|
83%*
|
5%
|
6%
|
発熱
|
29%
|
52%*
|
5%
|
血球増多
|
85%*
|
10%
|
3%
|
血球減少
|
57%
|
9%
|
13%
|
肝酵素上昇
|
9%
|
4%
|
78%*
|
・*は有意差を認めるもの
・リンパ節腫大や巨脾, 血球増多を伴う場合は血液疾患を示唆する.
発熱は感染症を示唆し, 肝酵素上昇は肝疾患を示唆する.
当然と言えば当然.
血液疾患の内訳
血液疾患
|
1913-1936年
|
1937-1962年
|
このうち
巨脾の割合
|
1963-1995年
UCSF
|
1963-1995年
SFGH
|
このうち
巨脾の割合
|
リンパ腫
|
24%
|
4%
|
37%
|
29%
|
25%
|
57%
|
CML
|
21%
|
18%
|
61%
|
16%
|
8%
|
39%
|
ヘモグロビン症
|
|
|
|
7%
|
25%
|
38%
|
ALL/AML
|
16%
|
36%
|
17%
|
8%
|
8%
|
20%
|
Preleukemia
|
|
|
|
3%
|
0%
|
33%
|
溶血性貧血
|
13%
|
11%
|
23%
|
8%
|
4%
|
33%
|
悪性貧血
|
13%
|
0.4%
|
3%
|
|
|
|
CLL
|
7%
|
18%
|
34%
|
10%
|
0%
|
50%
|
真性多血症
|
4%
|
9%
|
23%
|
6%
|
0%
|
33%
|
骨髄線維症
|
0%
|
3%
|
78%
|
10%
|
9%
|
100%
|
MDS,MPD
|
|
|
|
2%
|
8%
|
25%
|
その他
|
2%
|
0.4%
|
0%
|
2%
|
13%
|
0%
|
感染症の内訳①(West J Med 1998;169:78-87)
感染症
|
1913-1936年
|
1937-1962年
|
このうち
巨脾の割合
|
マラリア
|
27%
|
8%
|
20%
|
感染性心内膜炎
|
21%
|
13%
|
3%
|
結核
|
12%
|
16%
|
2%
|
呼吸器感染症
|
8%
|
16%
|
0
|
急性, 慢性炎症*
|
9%
|
13%
|
3%
|
梅毒
|
6%
|
8%
|
27%
|
腹膜炎, UTI
|
0/3%
|
10/0%
|
0
|
敗血症
|
4%
|
7%
|
0
|
Typhoid fever
|
5%
|
0
|
7%
|
Brucellosis, amebiasis
|
2/2%
|
0
|
0
|
伝染性単核症
|
0
|
8%
|
11%
|
Coccidioidomycosis, cryptococcosis
|
0
|
2%
|
0
|
*髄膜炎, 前立腺炎, 軟部組織感染症など
感染症の内訳②(West J Med 1998;169:88-97)
AIDS関連
|
1963-1995年
UCSF
|
1963-1995年
SFGH
|
このうち
巨脾の割合
|
AIDSのみ
|
75%
|
47%
|
15%
|
MAC症
|
25%
|
43%
|
47%
|
播種性Histoplasmosis, cryptococcosis, CMV
|
0%
|
10%
|
0
|
非AIDS関連
|
1963-1995年
UCSF
|
1963-1995年
SFGH
|
このうち
巨脾の割合
|
感染性心内膜炎
|
12%
|
43%
|
7%
|
急性感染症
|
23%
|
9%
|
9%
|
慢性感染症
|
10%
|
26%
|
0
|
伝染性単核症
|
10%
|
0
|
0
|
Injection drug use
|
10%
|
0
|
0
|
低グロブリン症
|
10%
|
0
|
0
|
FUO
|
9%
|
0
|
25%
|
マラリア
|
8%
|
0
|
33%
|
結核
|
5%
|
4%
|
33%
|
Schistosomiasis
|
3%
|
9%
|
67%
|
Sarcoidosis
|
0
|
9%
|
0
|
その他の原因(West J Med 1998;169:78-87)
肝疾患
|
1913-1936年
|
1937-1962年
|
このうち
巨脾の割合
|
慢性肝疾患
|
52%
|
58%
|
25%
|
アルコール性肝疾患
|
35%
|
24%
|
7%
|
門脈血栓症
|
2%
|
8%
|
14%
|
ウイルス性肝炎/hepatoma
|
11/0%
|
3/2%
|
0/0
|
Biliary cirrhosis
|
0
|
6%
|
22%
|
炎症性
|
1913-1936年
|
1937-1962年
|
このうち
巨脾の割合
|
甲状腺機能亢進症
|
46%
|
19%
|
0
|
Collagen
|
21%
|
212%
|
19%
|
Felty症候群
|
5%
|
24%
|
9%
|
リウマチ性疾患
|
213%
|
0
|
0
|
膵炎/IBD
|
3/0%
|
5/8%
|
0
|
アミロイドーシス
|
3%
|
11%
|
40%
|
サルコイドーシス
|
0%
|
11%
|
0
|
原発性脾疾患
|
1913-1936年
|
1937-1962年
|
このうち
巨脾の割合
|
嚢胞性疾患
|
50%
|
33%
|
70%
|
SVT
|
0
|
25%
|
0
|
脾梗塞
|
25%
|
12%
|
0
|
Storage disease
|
0
|
16%
|
75%
|
転移
|
25%
|
12%
|
0
|
もう一つ. 脾腫170例の解析
(The American Journal of the Medical Sciences Issue: Volume 312(4), October 1996, pp 160-165)
疾患カテゴリーと頻度
疾患カテゴリー
|
|
巨脾の割合
|
肝疾患
|
36%
|
16%
|
血液疾患
|
35%
|
33%
|
感染症
|
16%
|
14%
|
炎症性
|
5%
|
22%
|
原発性脾疾患
|
4%
|
0
|
その他
|
3%
|
0
|
疾患カテゴリーと随伴所見
|
肝疾患
|
血液疾患
|
感染症
|
肝腫大
|
60%*
|
21%
|
11%
|
巨脾
|
29%
|
54%*
|
11%
|
リンパ節腫大
|
0*
|
50%
|
45%*
|
発熱
|
13%
|
0*
|
73%*
|
血小板減少
|
54%*
|
20%*
|
16%
|
白血球減少
|
61%*
|
11%*
|
18%
|
PLT, HCT減少
|
55%*
|
17%*
|
20%
|
肝酵素上昇
|
70%*
|
7%*
|
14%
|
PLT, WBC減少
|
66%*
|
11%*
|
16%
|
WBC, HCT減少
|
58%*
|
12%*
|
211%
|
血球増多
|
6%*
|
79%*
|
6%*
|
PLT, WBC, HCT減少
|
57%*
|
12%*
|
20%
|
*有意差あり
血液疾患の内訳
血液疾患
|
|
巨脾の割合
|
CLL
|
20%
|
0
|
CML
|
20%
|
42%
|
リンパ腫
|
15%
|
56%
|
AML
|
2%
|
0
|
骨髄線維症
|
15%
|
89%
|
骨髄増殖性疾患
|
10%
|
0
|
ヘモグロビン症
|
5%
|
0
|
先天性鎌状赤血球症
|
3%
|
0
|
AIHA
|
3%
|
50%
|
ITP
|
3%
|
0
|
ITP以外の血小板減少
|
2%
|
0
|
他の原因
肝臓疾患
|
|
巨脾の割合
|
アルコール性肝炎
|
52%
|
9%
|
ウイルス性肝炎
|
16%
|
0
|
非アルコール, 非ウイルス性
|
31%
|
32%
|
Banti症候群
|
1%
|
100%
|
感染症
|
|
巨脾の割合
|
AIDS
|
54%
|
7%
|
慢性感染症
|
18%
|
20%
|
マラリア
|
14%
|
50%
|
急性感染症
|
14%
|
0
|
炎症性
|
|
巨脾の割合
|
自己免疫性疾患
|
56%
|
40%
|
膵炎
|
44%
|
0
|
原発性脾疾患
|
|
血腫
|
43%
|
梗塞
|
29%
|
嚢胞
|
14%
|
SVT
|
14%
|
その他
|
|
膵癌
|
40%
|
胃癌
|
20%
|
Gaucher病
|
20%
|
うっ血性心不全
|
20%
|