参考: http://hospitalist-gim.blogspot.jp/2014/09/blog-post.html
特に皮膚筋炎(DM)や多発筋炎(PM)は悪性腫瘍に随伴する膠原病として有名である.
DMでは15-32%に悪性腫瘍を合併し, PMでは9-15%に合併.
・それぞれの悪性腫瘍RRは, PM 1.8[1.1-2.7], DM 2.4[1.6-3.6].
(NEJM 1992;326:363-7) (Lancet 2001;357:96-100)
発症からの期間と原発腫瘍の頻度(SIR) (Lancet 2001;357:96-100)
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DM
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0-1yr
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2-5yr
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>5yr
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PM
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0-1yr
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2-5yr
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>5yr
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全体
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13.5[10.4-17.6]
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2.5[1.7-3.5]
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1.4[1.0-2.0]
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全体
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2.6[1.6-4.0]
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1.5[1.1-2.1]
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0.9[0.6-1.3]
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胃癌
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27.5[12.4-61.3]
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0[0-4.7]
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1.9[0.3-13.3]
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大腸癌
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0[0-3.3]
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1.8[0.8-4.1]
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0.8[0.3-2.2]
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大腸癌
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8.6[3.2-22.8]
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1.2[0.3-5.0]
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2.3[1.03-5.1]
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膵臓癌
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7.5[1.9-30.1]
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0[0-3.2]
|
0[0-2.2]
|
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膵臓癌
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7.1[1.0-50.4]
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4.1[1.03-16.5]
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4.1[1.3-12.6]
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膀胱癌
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2.7[0.4-18.8]
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3.8[1.6-9.0]
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0.5[0.1-3.7]
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肺癌
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28.3[15.2-52.5]
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4.7[2.0-11.4]
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2.2[0.8-5.9]
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肺癌
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2.3[0.6-9.3]
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3.4[1.8-6.4]
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1.4[0.7-3.2]
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NHL
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42.3[13.6-131]
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0[0-12.3]
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0[0-6.2]
|
NHL
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12.6[3.2-50.3]
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1.8[0.3-12.7]
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2.2[0.6-8.8]
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乳癌
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9.9[4.1-23.8]
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2.4[0.9-6.3]
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1.3[0.5-3.4]
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乳癌
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1.3[0.2-8.9]
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1.7[0.7-4.0]
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1.3[0.6-2.8]
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卵巣癌
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72.0[37.5-138]
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7.3[2.4-22.6]
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1.5[0.2-10.6]
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前立腺癌
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9.6[3.1-29.7]
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0[0-3.2]
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1.4[0.4-5.6]
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PM,DMにおける悪性腫瘍のリスク因子はどのようなものがあるか
DM104名, Amyopathic DM14名の診断時〜5年以内に認められた悪性腫瘍を評価.
(Medicine 2009;88: 91-97)
・1年以内に21±4%, 5年以内に28±5%で悪性腫瘍(+).
・悪性腫瘍は, 卵巣癌(7), 肺癌(5), 乳癌(5), 頭頸部(6), NHL(2), 膀胱癌(1), 前立腺癌(1), セミノーマ(1), 神経内分泌(1).
悪性腫瘍のリスクを上げる(下げる) 因子は以下の通り
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Factor
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HR
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Factor
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HR
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年齢>52y
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7.24[2.35-22.31]
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皮膚壊死
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3.84[1.00-14.85]
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発症〜診断まで<4mo*
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3.11[1.07-9.02]
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C4低値(<16mg/L)
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2.74[1.11-6.75]
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爪周囲の紅斑
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3.93[1.16-13.24]
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リンパ球<1500/mm3
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0.33[0.14-0.80]
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* 皮膚, 筋症状の進行が速いことを意味する.
台湾の大学においてDM/PM 192例の悪性腫瘍を評価
(Clin Rheumatol (2016) 35:1977–1984)
・1999-2008年に診断されたPM 79例, DM 113例を対象とし, 2013年までに診断された悪性腫瘍を評価.
フォロー期間は平均5.8±4.8年. 中央値5.4[0-19.6]で33/192 (17.2%)で悪性腫瘍を診断.
・PMでは8.9%, DMでは23.0%と双方で高頻度であるがDMの方がリスクは高い.
・悪性腫瘍は鼻咽頭癌が10例(30.3%), 乳癌が6例(18.2%), 肺癌が3例(9.0%), 非ホジキンリンパ腫が3例(9.0%), 前立腺癌が2例(6.1%),
卵巣癌, 大腸癌, 胃癌, 子宮頸癌, 白血病, 尿管癌, 膀胱癌, 肝細胞癌, 甲状腺癌がそれぞれ1例
悪性腫瘍のリスク因子
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・DM, PMでは悪性腫瘍の合併頻度が高く, DMでは2割前後, PMでは1割前後で合併.
・合併する悪性腫瘍は消化管, 肺, 鼻咽喉, 血液, 泌尿生殖器, 乳癌など様々な腫瘍が原因となり得る.
・DM, PM患者における悪性腫瘍のリスク因子は高齢発症(40-50歳台以上), 皮膚症状が挙げられる(皮膚症状があればDMとなるし).