眼球内のぶどう膜の炎症. (Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:57)
ぶどう膜は虹彩, 脈絡膜, 毛様体を含み, 眼球内の血流を維持している.
ぶどう膜炎とは, ぶどう膜とそれに付随する組織; 強膜, 角膜, 硝子体, 網膜, 視神経乳頭の炎症のことを言う.
頻度は38/100000で, 平均年齢は40歳.
特発性, 感染性, 膠原病に伴うもの, 薬剤性など原因は様々.
ぶどう膜炎の原因
オーストリアのVienna大学にて1995-2009年に診断したぶどう膜炎2619例のReview.
(Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:57)
男性は48.2%, 女性51.1%とほぼ同等. 平均年齢は38.8±18.3歳[1-87y].
17-60歳での発症が79.8%を占め, <17歳が9.2%, >60歳が11%.
炎症部位はanterior 59.9%, Intermediate 14.8%, posterior 18.3%, panuveitis 7%.
年齢分布
強直性脊椎炎 143例, 関節リウマチ 42例, Juvenile idiopathic arthritis 58例, 反応性関節炎 5例, 乾癬性関節炎 17例.
感染性ぶどう膜炎が19.0%(495例)
ウイルス性 226例 (ヘルペス 201例, VZV 14例, CMV 5例, 他 10), 寄生虫 198例 (トキソプラスマ 173, Toxocarosis 18, 他7), 細菌性 47例, 真菌性 24例.
全身性疾患が8.4%(221例)
ベーチェット病 49例, サルコイドーシス 64例, クローン病 30例, 多発性硬化症 25例, 潰瘍性大腸炎 14例, Whipple病 2例, Vogt-Koyanagi-Harada病 11例, SLE 7例, Masquerade syndromes 19例
乾癬性関節炎の7-20%でぶどう膜炎を合併し, その56%が両側性 (特発性では7-21%が両側性)(An Bras Dermatol. 2012;87(6):877-83.)
その他が19.2%(503例)
HLA-B27関連急性ぶどう膜炎が271例, Fuchs’ heterochromic cyclitis (HCF) 88例, serpiginous choroidopathy 10例, acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE) 8例, multiple evanescent white dot syndrome 6例, glaucomatous cyclonic crisis 10, sympathetic ophthalmia 2例.
Fuchs’ heterochromic cyclitis (HCF); 虹彩異色症と白内障, 緑内障, 網膜後方の角質増生を伴う慢性経過の片側性ぶどう膜炎.
serpiginous choroidopathy ; 原因不明の慢性, 両側性, 再発性の網膜色素上皮, 脈絡毛細管枝, 脈絡膜の炎症を呈する疾患.
acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE); “white dot syndromes”に属すぶどう膜炎. 黄斑や網膜に明るい色の斑点を形成し, 視野障害を呈す.
multiple evanescent white dot syndrome; “white dot syndromes”の1つ. 若い女性(15-50歳)に多い.
sympathetic ophthalmia; 片側眼の外傷を契機として発症する, 両側性の肉芽腫性ぶどう膜炎. 大半が失明する.
日本国内のぶどう膜炎の解析
北海道大学を1994-2003年に受診したぶどう膜炎患者の解析 (Acta Ophthalmol. 2009: 87: 424–428)
男性511例, 女性729例. 発症年齢は男性で41.7±17.8歳, 女性で45.7±18.3歳.
前部ぶどう膜炎 45.1%, 後部ぶどう膜炎 4.7%, 汎ぶどう膜炎 50.2%
年齢分布; 男性では20-50歳台, 女性では50歳台で多い
男女, 年齢別のぶどう膜炎のタイプ
女性例では汎ぶどう膜炎は50歳台で多いが, 前部ぶどう膜炎は10-60歳で同じ数.
日本国内のぶどう膜炎の原因
北海道大学1994-2003年の1240例の解析(Acta Ophthalmol. 2009: 87: 424–428)
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サルコイドーシス
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14.9%
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HTLV-1由来ぶどう膜炎
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1.0%
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VKH病
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9.7%
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HSV keratouveitis
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0.9%
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ベーチェット病
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6.7%
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トキソプラスマ
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0.7%
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HLA-B27 associated
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4.0%
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Chronic iridocyclitis in young girls
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0.7%
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Fuchs’ heterochromic iridocyclitis
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2.5%
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TINU
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0.6%
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Posner-Schlossman’s syndrome
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1.6%
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MEWDS
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0.4%
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急性網膜壊死
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1.5%
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Intermediate uveitis
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0.4%
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眼内炎
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1.5%
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Posterior scleritis
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0.4%
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VZV iridocyclitis
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1.5%
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その他
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1.9%
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分類不能
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49.8%
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2002年に国内41大学で診断されたぶどう膜炎3060例の原因頻度
(Jpn J Ophthalmol 2007;51:41–44)
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サルコイドーシス
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407(13.3%)
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真菌性眼内炎
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32(1.0%)
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Vogt-小柳-原田病
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205(6.7%)
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眼内リンパ腫
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32(1.0%)
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ベーチェット病
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189(6.2%)
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膠原病関連
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31(1.0%)
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細菌性眼内炎
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115(3.8%)
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CMV網膜炎
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24(0.8%)
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ヘルペス性虹彩炎
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110(3.6%)
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結核性
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20(0.7%)
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Posner-Schlossman syn
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57(1.9%)
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炎症性腸疾患
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18(0.6%)
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糖尿病性虹彩炎
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48(1.6%)
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JRA以外の若年性ぶどう膜炎
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17(0.5%)
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HLA-B27関連
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46(1.5%)
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Fuchs heterochromic iridocyclitis
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15(0.5%)
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急性網膜壊死
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41(1.3%)
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JRA由来
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15(0.5%)
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眼トキソプラスマ
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36(1.1%)
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その他
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341(11.1%)
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Toxocariasis
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35(1.1%)
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分類不能
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1191(38.9%)
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HTLV-1由来
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35(1.1%)
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全体
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3060
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2009-2010年に国内36大学で診断されたぶどう膜炎3830例, その内2556例の原因頻度
(Jpn J Ophthalmol (2012) 56:432–435)
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サルコイドーシス
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407(10.6%)
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網膜血管炎
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61(1.6%)
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Vogt-小柳-原田病
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267(7.0%)
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糖尿病性虹彩炎
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54(1.4%)
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急性前部ぶどう膜炎
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250(6.5%)
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結核性
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54(1.4%)
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強膜炎
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235(6.1%)
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急性網膜壊死
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53(1.4%)
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ヘルペス性虹彩炎
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159(4.2%)
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眼トキソプラスマ症
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48(1.3%)
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ベーチェット病
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149(3.9%)
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Multiple evanescent wihite dot syndrome
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細菌性眼内炎
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95(2.5%)
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真菌性眼内炎
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39(1.0%)
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仮面症候群(癌性)
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95(2.5%)
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CMV網膜炎
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37(1.0%)
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Posner-Schlossman syn
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69(1.8%)
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関節リウマチ関連ぶどう膜炎
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29(0.8%)
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HTLV-1関連ぶどう膜炎
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29(0.8%)
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炎症性腸疾患関連
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28(0.7%)
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Multifocal posterior pigment epitheliopathy
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26(0.7%)
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Peripheral uveitis
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26(0.7%)
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Multifocal choroiditis
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23(0.6%)
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Fuchs’ heterochromic iridocyclitis
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21(0.5%)
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Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy
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16(0.4%)
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Tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome
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15(0.4%)
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梅毒性ぶどう膜炎
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15(0.4%)
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Lens-induced uveitis
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13(0.3%)
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Punctate inner choroidopathy
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13(0.3%)
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若年性特発性関節炎関連
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11(0.3%)
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Geographic chorioretinopathy
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11(0.3%)
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交感性眼炎
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10(0.3%)
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Ocular toxocariasis
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9(0.2%)
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その他
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112(2.9%)
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Unclassified intraocular inflammation
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1282(33.5%)
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3大疾患(サルコイド, VKH, ベーチェット)の年齢, 性別分布(Acta Ophthalmol. 2009: 87: 424–428)
サルコイドは20歳台と50-60歳台の二峰性.
VKHは40-50歳台でピーク,
ベーチェットは30歳台でピークとなる
仮面症候群の原因; (Jpn J Ophthalmol (2012) 56:432–435)
リンパ腫の転移, 播種が最も多いパターン
ぶどう膜炎 炎症部位別の鑑別 (Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:57)
Anterior uveitisでは, 60.9%で原疾患あり.
特にHLA-B27関連ぶどう膜炎が414例(30.5%)と多い.
これらは強直性脊椎炎やPurely ocular disease(271例)とも関連する
ヘルペス11.4%, HCF 4.5%, JIA 3.4%, サルコイド 2.1%, ベーチェット 0.9%
Intermediate uveitisでは, 75%が特発性.
続発性ではMS 4.9%, HCF 3.6%, サルコイド 1.5%, 強皮症 <1%.
Posterior uveitisは78.1%が続発性.
トキソプラスマが29%, multifocal choroiditis 17.7%, serpiginous choroidopathy 4.8%,
また, 全身感染症に伴うものが5.8%, サルコイド 2.5%, VKH 1.8%, ocular toxocarosis 1.4%, ベーチェット病 2.5%. ARN, MASQ, Whipple病, CDは1%未満
Panuveitisは80.4%が続発性.
全身感染症が26.7%, ocular toxoplasmosis 15.8%, サルコイド 7.1%, ベーチェット病 11.4%, VKH 3%, ARN 4.3%.
